Կենտրոնական շաքարային դիաբետ - ախտորոշման և բուժման ընթացիկ պատկերացում

Շաքարային դիաբետ (ND) (լատ. Շաքարային դիաբետ insipidus) - վազոպրեսսինի սինթեզի, սեկրեցիայի կամ գործողության խախտմամբ առաջացած հիվանդություն, որը դրսևորվում է մեզի մեծ քանակությամբ արտազատմամբ `ցածր հարաբերական խտությամբ (հիպոթոնիկ պոլիուրիա), ջրազրկում և ծարավ:
Համաճարակաբանություն. ND- ի տարածվածությունը տարբեր բնակչություններում տատանվում է 0.004% -ից մինչև 0.01%: ՆԴ-ի տարածվածությունը մեծացնելու համաշխարհային միտում կա, մասնավորապես նրա կենտրոնական ձևի պատճառով, որը կապված է ուղեղի վրա կատարված վիրաբուժական միջամտությունների թվի աճի, ինչպես նաև գանգուղեղային վնասվածքների քանակի աճի հետ, որի դեպքում ԱՆ զարգացման դեպքերը կազմում են մոտ 30%: Համարվում է, որ ND- ն հավասարապես ազդում է ինչպես կանանց, այնպես էլ տղամարդկանց վրա: Պիկ դեպքը տեղի է ունենում 20-30 տարեկան հասակում:

Արձանագրության անվանումը. Շաքարային դիաբետ

Կոդ (ծածկագրեր) համաձայն ICD-10:
E23.2 - շաքարային դիաբետ

Արձանագրության մշակման ամսաթիվը. 2013 թվականի ապրիլ

Արձանագրության մեջ օգտագործված թերությունները:
ND - շաքարային դիաբետ
PP - առաջնային պոլիդիպսիա
MRI - մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում
HELL - արյան ճնշում
Շաքարային դիաբետ
Ուլտրաձայնային - ուլտրաձայնային
Ստամոքս-աղիքային տրակտ
NSAIDs - ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր
CMV - ցիտոմեգալովիրուս

Հիվանդների կատեգորիա: 20-ից 30 տարեկան տղամարդիկ և կանայք, վնասվածքների պատմություն, նյարդավիրաբուժական միջամտություններ, ուռուցքներ (գանգուղիֆարինգոմա, germinoma, գլյոմա և այլն), վարակների (բնածին CMV վարակ, տոքսոպլազմոզ, էնցեֆալիտ, մենինգիտ):

Արձանագրության օգտագործողները. շրջանի բժիշկ, պոլիկլինիկայի կամ հիվանդանոցի, հիվանդանոցային նյարդավիրաբույժի, հիվանդանոցային վնասվածքների վիրաբույժի, շրջանի մանկաբույժի էնդոկրինոլոգ:

Դասակարգում

Կլինիկական դասակարգում.
Ամենատարածվածներն են.
1. Կենտրոնական (հիպոթալամիկ, հիպոֆիզ) `վազոպրեսինինի թույլ սինթեզի և սեկրեցիայի պատճառով:
2. Նեֆրոգեն (երիկամային, վազոպրեսինին դիմացկուն), որը բնութագրվում է երիկամային դիմադրությամբ վազոպրեսինին:
3. Առաջնային պոլիդիպսիա. Խանգարում, երբ պաթոլոգիական ծարավը (դիփսոգենիկ պոլիդիպսիա) կամ խմելու պարտադիր հորդորը (հոգեոգեն պոլիդիպսիա) և ջրի հետ կապված ավելորդ սպառումը ճնշում են վազոպրեսինի ֆիզիոլոգիական սեկրեցումը, ինչը հանգեցնում է շաքարախտի բնորոշ ախտանիշների, մինչդեռ վազոպրեսի սինթեզը հանգեցնում է ջրազրկմանը: վերականգնվում է:

Առանձնանում են նաև շաքարային դիաբետի այլ հազվագյուտ տեսակներ.
1. Progestogen- ը, որը կապված է պլասենցայի ֆերմենտի ավելացման հետ - արգինին ամինոպեպտիդազ, որը ոչնչացնում է վազոպրեսինը: Ծննդաբերությունից հետո իրավիճակը նորմալանում է:
2. Ֆունկցիոնալ. Տեղի է ունենում կյանքի առաջին տարվա երեխաների մոտ և պայմանավորված է երիկամների համակենտրոնացման մեխանիզմի անբավարարությամբ և 5-րդ տիպի ֆոսֆոդիեստերազի ակտիվության աճով, ինչը հանգեցնում է վազոպրեսսինի համար ընկալիչի արագ անջատմանը և վազոպրեսինինի գործողության կարճ տևողությանը:
3. Iatrogenic. Diuretics- ի օգտագործումը:

ND դասակարգումը դասընթացի խստությամբ.
1. մեղմ - մեզի `առանց 6-8 լ / օր առանց բուժման,
2. միջին - մեզի արտադրանք մինչև 8-14 լ / օր առանց բուժման,
3. ծանր - ավելի քան 14 լ / օր urination առանց բուժման:

ԱԱ դասակարգումը ըստ հատուցման աստիճանի.
1. փոխհատուցում. Ծարավը և պոլիուրիան բուժելիս չեն անհանգստացնում.
2. ենթածրագրերի փոխհատուցում. Բուժման ընթացքում օրվա ընթացքում կան ծարավի և պոլիուրիայի դրվագներ.
3. decompensation - ծարավը և պոլիուրիան համառ են:

Ախտորոշում

Հիմնական և լրացուցիչ ախտորոշիչ միջոցառումների ցանկը.
Նախատեսված հոսպիտալացումից առաջ ախտորոշիչ միջոցառումներ.
- ընդհանուր մեզի վերլուծություն,
- արյան կենսաքիմիական վերլուծություն (կալիում, նատրիում, ընդհանուր կալցիում, իոնացված կալցիում, գլյուկոզա, ընդհանուր սպիտակուց, urea, creatinine, արյան osmolality),
- diuresis- ի գնահատում (> 40 մլ / կգ / օր,> 2 լ / մ 2 / օր, մեզի osmolality, հարաբերական խտություն):

Հիմնական ախտորոշիչ միջոցները.
- Նմուշ չոր ուտելուց (ջրազրկման փորձարկում),
- փորձարկում desmopressin- ով,
- Հիպոթալամիկ-հիպոֆիզի գոտու MRI

Լրացուցիչ ախտորոշիչ միջոցառումներ.
- երիկամների ուլտրաձայնային,
- Երիկամների դինամիկ ֆունկցիայի թեստեր

Ախտորոշիչ չափանիշներ.
Բողոքներ և անամնեզներ.
ND- ի հիմնական դրսևորումները արտահայտվում են պոլիուրիայով (ավելի մեծ երեխաների և մեծահասակների մոտ օրական ավելի քան 2 լ / մ 2 կամ օրվա ընթացքում 40 մլ / կգ), պոլիդիպսիա (3-18 լ / օր) և հարակից քնի խանգարումներ: Հատկապես ցուրտ / սառցե ջրի նախապատվությունը բնորոշ է: Կարող են լինել չոր մաշկ և լորձաթաղանթներ, աղի և քրտինքի նվազում: Ախորժակը սովորաբար նվազում է: Ախտանիշների ծանրությունը կախված է նեյրոզեկցիոն անբավարարության աստիճանից: Վազոպրեսինի մասնակի անբավարարությամբ կլինիկական ախտանշանները կարող են այնքան պարզ չլինել և հայտնվել խմելու անբավարարության կամ հեղուկի ավելցուկային կորստի պայմաններում: Անամնեզը հավաքելիս անհրաժեշտ է հստակեցնել հիվանդների մոտ ախտանիշների տևողությունը և համառությունը, հարազատների մոտ պոլիդիպսիայի, պոլիուրիայի, շաքարախտի ախտանիշների առկայությունը, վնասվածքների պատմությունը, նյարդավիրաբուժական միջամտությունները, ուռուցքները (գանգուղարաֆարինգիոմա, germinoma, glioma և այլն), վարակների (բնածին CMV վարակ) , տոքսոպլազմոզ, էնցեֆալիտ, մենինգիտ):
Նորածինների և նորածինների մոտ հիվանդության կլինիկական պատկերը զգալիորեն տարբերվում է մեծահասակներից, քանզի նրանք չեն կարող արտահայտել հեղուկի ավելացման ցանկությունը, ինչը բարդացնում է ժամանակին ախտորոշումը և կարող է հանգեցնել ուղեղի անդառնալի վնասների զարգացման: Նման հիվանդները կարող են զգալ քաշի կորուստ, չոր և գունատ մաշկ, արցունքների և քրտնարտադրության բացակայություն և մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում: Նրանք կարող են նախընտրել կրծքի կաթը ջուրը, և երբեմն հիվանդությունը սիմպտոմատիկ է դառնում միայն երեխային լվանալուց հետո: Միզուղիների թթվայնությունը ցածր է և հազվադեպ է գերազանցում 150-200 մոզմոլ / կգ, բայց պոլիուրիան հայտնվում է միայն երեխաների հեղուկի ավելացման դեպքում: Այս երիտասարդ տարիքի երեխաների մոտ շատ հաճախ և արագորեն զարգանում են արյան հիպերնատրեմիան և արյան հիպերոզմոլությունը:
Ավելի մեծ երեխաների մոտ ծարավը և պոլիուրիան կարող են հայտնվել կլինիկական ախտանիշներով, անբավարար հեղուկի ընդունմամբ, տեղի են ունենում հիպերնատրեմիայի դրվագներ, որոնք կարող են առաջ ընթանալ կոմայի մեջ և ցավեր: Երեխաները վատանում են և քաշ են ստանում, հաճախ ուտում են փսխում, նկատվում է ախորժակի բացակայություն, հիպոթոնիկ պայմաններ, փորկապություն, մտավոր հետամնացություն: Բաց հիպերտոնիկ ջրազրկումը տեղի է ունենում միայն հեղուկ մուտքի բացակայության դեպքում:

Ֆիզիկական զննում.
Քննության ընթացքում կարող են հայտնաբերվել ջրազրկման ախտանիշներ. Չոր մաշկ և լորձաթաղանթներ: Սիստոլիկ արյան ճնշումը նորմալ է կամ թեթևակի նվազել է, աճում է դիաստոլիկ արյան ճնշումը:

Լաբորատոր հետազոտություն.
Ըստ մեզի ընդհանուր վերլուծության, այն գունաթափված է, չի պարունակում որևէ պաթոլոգիական տարր ՝ ցածր հարաբերական խտությամբ (1.000-1,005):
Երիկամների համակենտրոնացման ունակությունը որոշելու համար փորձարկում է իրականացվում ՝ ըստ Զիմնիցկիի: Եթե ​​որևէ մասում մեզի հատուկ ծանրությունը ավելի բարձր է, քան 1.010-ը, ապա ND- ի ախտորոշումը կարելի է բացառել, այնուամենայնիվ, հարկ է հիշել, որ մեզի մեջ շաքարի և սպիտակուցի առկայությունը մեծացնում է մեզի հատուկ ծանրությունը:
Պլազմային հիպերոզմոլալությունը կազմում է ավելի քան 300 մմմոլ / կգ: Սովորաբար, պլազմային osmolality- ը 280-290 մմմոլ / կգ է:
Մեզի հիպոիզմոլությունը (300 մմմոլ / կգ-ից պակաս):
Hypernatremia (ավելի քան 155 meq / լ):
ND- ի կենտրոնական ձևով նկատվում է արյան շիճուկում վազոպրեսինի մակարդակի իջեցում, իսկ նեֆրոգենիկ ձևով `նորմալ է կամ փոքր-ինչ բարձրացել:
Ջրազրկման թեստ (ստուգում չոր ուտելուց): G.I. ջրազրկման փորձարկման արձանագրություն Ռոբերտսոն (2001):
Ջրազրկման փուլ.
- արյուն վերցրեք osmolality և նատրիումի համար (1)
- հավաքել մեզի որոշելու ծավալը և osmolality (2)
- չափել հիվանդի քաշը (3)
- արյան ճնշման և սրտի հաճախության վերահսկում (4)
Հետագայում, ժամանակի հավասար ընդմիջումներով, կախված հիվանդի վիճակից, 1 կամ 2 ժամ հետո կրկնել 1-4-րդ քայլերը:
Հիվանդին չի թույլատրվում խմել, խորհուրդ է տրվում նաև սահմանափակել սնունդը, թեկուզ թեստի առաջին 8 ժամվա ընթացքում: Սնունդը կերակրելու ժամանակ չպետք է պարունակի շատ ջուր և հեշտությամբ մարսվող ածխաջրեր, խաշած ձու, հացահատիկի հաց, ցածր յուղայնությամբ միս, ձուկ նախընտրելի է:
Նմուշը դադարում է, երբ.
- մարմնի քաշի ավելի քան 5% -ի կորուստ
- անտանելի ծարավ
- հիվանդի օբյեկտիվորեն լուրջ վիճակ
- նատրիումի և արյան օսմոլալության բարձրացում ՝ նորմալ սահմաններից վեր:

Desmopressin թեստ. Թեստն իրականացվում է ջրազրկման թեստի ավարտից անմիջապես հետո, երբ հասնում է էնդոգեն վազոպրեսինինի սեկրեցիայի / գործողության առավելագույն հնարավորությունը: Հիվանդին տրվում է 0,1 մգ հաբեր դեղահատեր լեզվով տակ, մինչև ամբողջական ռեզորսումը կամ 10 մկգ intranasally լակի տեսքով: Մեզի մեզի osmolality- ը չափվում է նախքան desmopressin- ը, իսկ 2-ից 4 ժամ հետո: Թեստի ընթացքում հիվանդին թույլատրվում է խմել, բայց ոչ ավելի, քան 1,5 անգամ գերազանցող մեզի ծավալը, ջրազրկման փորձարկումով:
Թեստի արդյունքների մեկնաբանումը desmopressin- ով. Նորմալ կամ առաջնային պոլիդիպսիան հանգեցնում է մեզի համակենտրոնացմանը 600-700 մմմոլ / կգ-ից բարձր մակարդակի, արյան և նատրիումի օսմոլալությունը մնում է նորմալ սահմաններում, բարեկեցությունը չի փոխվում էականորեն: Desmopressin- ը գործնականում չի բարձրացնում մեզի osmolality, քանի որ դրա առավելագույն կոնցենտրացիան արդեն հասել է:
Կենտրոնական ND- ով, ջրազրկման ընթացքում մեզի osmolality- ը չի գերազանցում արյան osmolality- ը և մնում է 300 մմմոլ / կգ-ով պակաս, արյան և նատրիումի osmolality- ն ավելանում է, նշվում է ծարավը, չոր լորձաթաղանթները, արյան ճնշման բարձրացումը կամ նվազումը, տախիկարդիան: Desmopressin- ի ներդրմամբ մեզի osmolality- ն ավելանում է ավելի քան 50% -ով: Նեֆրոգենիկ ND- ով արյան և նատրիումի օսմոլալությունը մեծանում է, մեզի օսմոլալությունը 300 մմմոլ / կգ-ից պակաս է, ինչպես կենտրոնական ND- ի դեպքում, բայց desmopressin- ով օգտագործելուց հետո մեզի osmolality- ը գործնականում չի աճում (աճում է մինչև 50%):
Նմուշների արդյունքների մեկնաբանությունը մեկնաբանվում է աղյուսակում: .

Գործիքային հետազոտություն.
Կենտրոնական ND- ը համարվում է հիպոթալամիկ-հիպոֆիզի շրջանի պաթոլոգիայի ցուցիչ: Ուղեղի MRI- ն հիպոթալամիկ-հիպոֆիզի շրջանի հիվանդությունների ախտորոշման ընտրության մեթոդ է: Կենտրոնական ND- ի դեպքում այս մեթոդը մի քանի առավելություն ունի CT- ի և պատկերազերծման այլ մեթոդների նկատմամբ:
Ուղեղի MRI- ն օգտագործվում է կենտրոնական ND- ի (ուռուցքներ, ներծծող հիվանդություններ, հիպոթալամուսի և մարսողական գեղձի հատիկավոր հիվանդություններ) և այլն պատճառները պարզելու համար: Նեֆրոգենիկ շաքարախտի ինֆիդիդուսի համար. Երիկամային ֆունկցիայի վիճակի և երիկամների ուլտրաձայնային հետազոտությունների վիճակի դինամիկ թեստեր դինամիկայի մեջ, քանի որ կան դեպքեր, երբ կենտրոնական ND- ն հայտնվում է ուռուցքի հայտնաբերումից մի քանի տարի առաջ

Expertուցումներ փորձագիտական ​​խորհրդատվության համար.
Եթե ​​հիպոթալամիկ-հիպոֆիզի տարածքում պաթոլոգիական փոփոխությունները կասկածվում են, նշվում են նյարդավիրաբույժի և ակնաբույժի խորհրդատվությունները: Եթե ​​հայտնաբերվում է միզուղիների համակարգի պաթոլոգիա `ուրոլոգ, և պոլիդիպսիայի հոգեբանական տարբերակը հաստատելիս անհրաժեշտ է խորհրդակցել հոգեբույժի կամ նյարդահոգեբույժի հետ:

Հակաբիոտիկ հորմոնի սինթեզ և սեկրեցիա

Հակաբիդիոզային հորմոն վազոպրեսինը սինթեզվում է հիպոթալամուսի գերբնական և պարավենտրիկ միջուկներում: Կապվելով նեյրոֆիզինի հետ, հատապտուղների տեսքով համալիրը տեղափոխվում է նեյրոհիպոֆիզի և միջին բարձրության axons- ի axons- ի տերմինալային երկարացումները: Ակսոնը ավարտվում է մազանոթների հետ շփման ժամանակ, տեղի է ունենում ADH կուտակում: ADH- ի սեկրեցումը կախված է պլազմային osmolality- ից, շրջանառվող արյան ծավալից և արյան ճնշումից: Առաջնային հիպոթալամուսի մոտակայքում գտնվող փորոքային մասերում տեղակայված օսմոտիկորեն զգայուն բջիջները արձագանքում են արյան էլեկտրոլիտային կազմի փոփոխություններին: Արյան osmolality- ով աճող օսմերցեպտորների ակտիվության բարձրացումը խթանում է վազոպրեսիներգիկ նեյրոնները, որոնց ծայրերից վազոպրեսսինը ազատվում է ընդհանուր արյան մեջ: Ֆիզիոլոգիական պայմաններում պլազմային օսմոլալությունը 282-300 մմս / կգ է: Սովորաբար, ADH- ի սեկրեցման շեմն է արյան պլազմայի օսմոլալությունը `սկսած 280 մՕսմ / կգ-ից: ADH- ի սեկրեցման համար ավելի ցածր արժեքներ կարող են նկատվել հղիության, սուր փսիխոզի և ուռուցքային հիվանդությունների ժամանակ: Մեծ քանակությամբ հեղուկ ընդունելու հետևանքով պլազմային օսմոլալությունը նվազում է, ճնշում է ADH- ի սեկրեցումը: Ավելի քան 295 մմս / կգ պլազմային օսմոլալության մակարդակով նշվում է ADH- ի սեկրեցիայի աճ և ծարավային կենտրոնի ակտիվացում: Ծարավի և ADH- ի ակտիվացված կենտրոնը, որը վերահսկվում է հիպոթալամուսի առաջի մասի անոթային պլեքսուսի անոթային ընկալման միջոցով, արգելակում է մարմնի ջրազրկումը:

Վազոպրեսինի սեկրեցիայի կարգավորումը նույնպես կախված է արյան ծավալի փոփոխությունից: Արյունահոսությամբ, ձախ ատրիումում տեղակայված volumoreceptors- ը զգալի ազդեցություն է ունենում վազոպրեսինի սեկրեցման վրա: Անոթներում արյան ճնշումը գործում է, որոնք տեղակայված են արյան անոթների հարթ մկանային բջիջների վրա: Արյան կորստի ժամանակ վազոկրեսինի վազոկոնստրուկտիվ ազդեցությունը պայմանավորված է անոթի հարթ մկանային շերտի իջեցմամբ, ինչը կանխում է արյան ճնշման անկումը: Արյան ճնշման ավելի քան 40%-ով նվազումով, կա ADH- ի մակարդակի բարձրացում ՝ 100 անգամ ավելի բարձր, քան նրա բազային կոնցենտրացիան 1, 3. Կարոտիդ սինուսում և աորտալ կամարի մեջ տեղակայված բարորեպրեսորները արձագանքում են արյան ճնշման բարձրացմանը, ինչը, ի վերջո, հանգեցնում է ADH- ի սեկրեցիայի նվազմանը: Բացի այդ, ADH- ն ներգրավված է հեմոստազի կարգավորմանը, պրոստագլանդինների սինթեզին և նպաստում է ռենինի ազատմանը:

Նատրիումի իոնները և մանիիտոլը վազոպրեսին սեկրեցիայի ուժեղ խթանիչ են: Ուրը չի ազդում հորմոնի սեկրեցիայի վրա, իսկ գլյուկոզան հանգեցնում է դրա սեկրեցիայի արգելքին:

Հակադիետիկ հորմոնի գործողության մեխանիզմ

ADH- ը ջրի պահպանման ամենակարևոր կարգավորողն է և ապահովում է հեղուկ հոմեոստազ `ատրիումի նատրիուրտիկ հորմոնի, ալդոստերոնի և անգիոտենսին II- ի հետ համատեղ:

Վազոպրեսինինի հիմնական ֆիզիոլոգիական ազդեցությունը խթանում է երիկամային ծառի կեղևի և մեդուլլա հավաքող տուբերկուլում ջրի ռեաբորսումը խթանելու համար `օսմոտիկ ճնշման գրադիենտի դեմ:

Երիկամային tubules բջիջներում ADH- ն գործում է միջոցով (տիպ 2 vasopressin ընկալիչները), որոնք տեղակայված են հավաքող tubules բջիջների բազալային թաղանթների վրա: ADH- ի փոխազդեցությունը հանգեցնում է վազոպրեսինին զգայուն ադենիլատիկ ցիկլազի ակտիվացմանը և ցիկլային ադենոզինի մոնոֆոսֆատի (AMP) արտադրության աճին: Ycիկլիկ AMP- ն ակտիվացնում է սպիտակուցային kinase A- ն, որն էլ իր հերթին խթանում է ջրային հեռուստաալիքի սպիտակուցների ներառումը բջիջների apical թաղանթում: Սա ապահովում է ջրի տեղափոխումը հավաքող tubules lumum- ը բջիջից և հետագա `ջրային ուղիների սպիտակուցների միջոցով, որոնք տեղակայված են բազալային թաղանթում և ջուրը տեղափոխվում է միջքաղաքային տարածքում, այնուհետև` արյան անոթների մեջ: Արդյունքում, ձևավորվում է բարձր osmolality ունեցող մեզի կենտրոնացվածություն:

Օսմոտիկ կոնցենտրացիան բոլոր լուծարված մասնիկների ընդհանուր կոնցենտրացիան է: Այն կարելի է մեկնաբանել որպես osmolarity և չափվել osmol / l- ով կամ osmol / kg- ում osmolality: Օսմոլարիտության և օսմոլալության միջև տարբերությունը կայանում է այս արժեքը ստանալու մեթոդի մեջ: Օսմոլարիտության համար սա չափվող հեղուկում հիմնական էլեկտրոլիտների կոնցենտրացիայի համար հաշվարկման մեթոդ է: Օսմոլարիտը հաշվարկելու բանաձևը.

Osmolarity = 2 x + գլյուկոզա (մմոլ / լ) + ուրա (մմոլ / լ) + 0,03 x ընդհանուր սպիտակուց ():

Պլազմայի, մեզի և այլ կենսաբանական հեղուկների օսմոլալությունը osmotic ճնշումն է, որը կախված է իոնների, գլյուկոզայի և ուրայի քանակությունից, որը որոշվում է օսմոմետր սարքի միջոցով: Օսմոլալությունը օսմոլարիտությունից պակաս է `ուռուցքային ճնշման մեծությամբ:

ADH- ի նորմալ սեկրեցմամբ, մեզի osmolality- ը միշտ ավելի բարձր է, քան 300 մմսմ / լ, և նույնիսկ կարող է աճել մինչև 1200 մմսմ / լ և ավելի բարձր: ADH- ի անբավարարությամբ մեզի osmolality- ը 200 մմ / լ 4, 5-ից ցածր է:

Կենտրոնական շաքարախտի էտիոլոգիական գործոնները

LPC- ի զարգացման առաջնային պատճառներից մեկը փոխանցվում է հիվանդության ժառանգական ընտանեկան ձև, որը փոխանցվում է ժառանգության կամ տեսակի միջոցով: Հիվանդության առկայությունը կարող է հայտնաբերվել մի քանի սերունդների մեջ և կարող է ազդել ընտանիքի մի շարք անդամների վրա, դա պայմանավորված է ADH- ի կառուցվածքի (DIDMOAD համախտանիշ) կառուցվածքի փոփոխությունների հանգեցնելով մուտացիաների: Միջին և դիենցիֆալոնի զարգացման բնածին անատոմիական արատները նույնպես կարող են հանդիսանալ ուղեղի ցածր ճնշման հիվանդության զարգացման առաջնային պատճառներ: 50-60% դեպքերում ցածր ճնշման ցավի հիմնական պատճառը չի կարող հաստատվել. Սա, այսպես կոչված, idiopathic շաքարային դիաբետ է:

Կենտրոնական նյարդային համակարգի զարգացմանը հանգեցնող երկրորդական պատճառների թվում տրավմա (ցնցում, աչքի վնասվածք, գանգի հիմքի կոտրվածք) կոչվում է տրավմա:

Երկրորդային NSD- ի զարգացումը կարող է կապված լինել հիպոֆիզի գեղձի վրա `անդրսահմանային կամ տրանսֆենսոիդալ գործողություններից հետո ուղեղի ուռուցքների համար, ինչպիսիք են գանգուղարաֆարինգիոմա, պինալոմա, գերմինոմաներ, որոնք հանգեցնում են հետին խոնավ գեղձի սեղմման և ատրոֆիայի:

Հիպոթալամուսի, գերեոպտիկոհիֆոֆիզի տրակտի, ձագարի, ոտքերի, հետին խոռոչի գեղձի բորբոքային փոփոխությունները նույնպես ցածր ճնշման զարգացման երկրորդական պատճառներն են:

Հիվանդության օրգանական ձևի առաջացման առաջատար գործոնը վարակն է: Սուր վարակիչ հիվանդությունների շարքում առանձնանում են գրիպը, էնցեֆալիտը, մենինգիտը, տոնզիլիտը, կարմրուկային տենդը, գաստրիկ հազը, քրոնիկ ինֆեկցիոն հիվանդությունների շարքում `տուբերկուլյոզ, բրուցելոզ, սիֆիլիս, մալարիա, ռևմատիզմ 9, 10:

-Ածր ճնշման նյարդային դիսպլազիայի անոթային պատճառներից են Skien- ի սինդրոմը, նեյրոհիպոֆիզի, թրոմբոզի և անևրիզմի արյան մատակարարումը:

Կախված անատոմիական տեղակայությունից, LPC- ն կարող է լինել մշտական ​​կամ անցողիկ: Գերզգայուն և paraventricular միջուկների վնասվածքով ADH գործառույթը չի վերականգնվում:

Նեֆրոգենիկ ND- ի զարգացումը հիմնված է երիկամների distal tubules- ի բնածին ընկալիչի կամ ֆերմենտային խանգարումների վրա, ինչը հանգեցնում է ընկալիչների դիմադրությանը ADH- ի գործողություններին: Այս դեպքում էնդոգեն ADH- ի պարունակությունը կարող է լինել նորմալ կամ բարձրացված, իսկ ADH վերցնելը չի ​​վերացնում հիվանդության ախտանիշները: Nephrogenic ND- ն կարող է առաջանալ միզուղիների երկարատև քրոնիկական վարակների, ուրոլիտիասի (ICD) և շագանակագեղձի ադենոմայի ժամանակ:

Սիմպտոմատիկ նեֆրոգենիկ ND- ն կարող է զարգանալ հիվանդությունների դեպքում, որոնք ուղեկցվում են երիկամների հեռավոր խողովակների վնասվածքով, ինչպիսիք են սակավարյունությունը, սարկոիդոզը, ամիլոիդոզը: Հիպերկալկեմիայի պայմաններում ADH- ի նկատմամբ զգայունությունը նվազում է, իսկ ջրի վերաբաշխումը նվազում է:

Հոգեբանական պոլիդիպսիան զարգանում է նյարդային համակարգի վրա հիմնականում menopausal տարիքի կանանց մոտ (աղյուսակ 1): Ծարավի առաջնային առաջացումը պայմանավորված է ծարավի կենտրոնում ֆունկցիոնալ խանգարումներով: Մեծ քանակությամբ հեղուկի ազդեցության և շրջանառվող պլազմայի ծավալի մեծացման ազդեցության ներքո ADH- ի սեկրեցիայի նվազում տեղի է ունենում բարորեժորային մեխանիզմի միջոցով: Այս հիվանդների մոտ, ըստ Զիմնիցկիի, ուրալիզացումը ցույց է տալիս հարաբերական խտության նվազում, մինչդեռ նատրիումի կոնցենտրացիան և արյան osmolarity- ը մնում են նորմալ կամ կրճատված: Հեղուկի ընդունումը սահմանափակելիս հիվանդների բարեկեցությունը մնում է բավարար, մինչդեռ մեզի քանակը նվազում է, և նրա օսմոլարությունը բարձրանում է ֆիզիոլոգիական սահմաններում:

Կենտրոնական շաքարային դիաբետի կլինիկական պատկերը

ND- ի դրսևորման համար անհրաժեշտ է նվազեցնել նեյրոհիպոֆիզի գաղտնի կարողությունը 85% 2, 8-ով:

ND- ի հիմնական ախտանիշներն են ավելորդ մարումը և ուժեղ ծարավը: Հաճախ մեզի ծավալը գերազանցում է 5 լիտրը, այն նույնիսկ կարող է հասնել օրական 8-10 լիտր:

Արյան պլազմայի հիպերսմոլարությունը խթանում է ծարավի կենտրոնը: Հիվանդը չի կարող անել առանց հեղուկ վերցնելու ավելի քան 30 րոպե: Հիվանդության մեղմ ձևով հարբած հեղուկի քանակը սովորաբար հասնում է 3-5 լիտր, չափավոր ծանրության դեպքում `5-8 լիտր, ծանր ձևի դեպքում` 10 լիտր կամ ավելին: Միզուղիները գունաթափվում են, դրա հարաբերական խտությունը 1000-1003 է: Հիվանդների մեջ հեղուկի ավելցուկ ընդունման պայմաններում ախորժակը նվազում է, ստամոքսը գերտաքանում է, սեկրեցումը նվազում է, ստամոքս-աղիքային շարժունակությունը դանդաղում է, զարգանում է փորկապությունը: Երբ հիպոթալամիկական շրջանը տառապում է բորբոքային կամ տրավմատիկ պրոցեսից, ND- ի հետ մեկտեղ այլ խանգարումներ կարող են նկատվել, ինչպիսիք են ճարպակալումը, աճի պաթոլոգիան, գալակտորիա, հիպոթիրեոզ, շաքարախտով հիվանդություն (DM) 3, 5. հիվանդության առաջընթացով ջրազրկելը հանգեցնում է մաշկի և լորձաթաղանթների չորացման և թուլության նվազմանը: - և քրտնարտադրությունը ՝ ստոմատիտի և նազոֆարինգիտի զարգացումը: Սուր ջրազրկմամբ, ընդհանուր թուլությամբ, palpitations- ն սկսում է աճել, նշվում է արյան ճնշման անկում, գլխացավը արագանում է ուժեղանում, հայտնվում է սրտխառնոց: Հիվանդները դառնում են դյուրագրգիռ, կարող են լինել հալյուցինացիաներ, ցնցումներ, կոլապտոիդ վիճակներ: