Ենթաստամոքսային գեղձի ինսուլինոմայի ախտանիշները և բուժումը

Ինսուլինոմա
Ենթաստամոքսային գեղձի ինսուլինոմայի histopathological պատկերը:
ICD-10	Գ 25.4 25.4, Դ 13.7 13.7
ICD-9	157.4 157.4 , 211.7 211.7
ICD-O	M8151 / 1
Հիվանդությունդբ	6830
Medlineplus	000387
eMedicine	մեդ / 2677
ԱՐՏ	D007340

Ինսուլինոմա (լատ. ինսուլինից `Լանգերհանսի և լատ. կղզիների բետա բջիջների կողմից արտադրված պեպտիդային հորմոն. օմա - ուռուցք, ձևավորում) - բարորակ (պակաս հաճախ չարորակ) նորագոյացություն (սովորաբար ենթաստամոքսային գեղձի կղզիների բետա բջիջներից), որը ինսուլինը անվերահսկելիորեն թաքցնում է արյան մեջ, ինչը հանգեցնում է հիպոգլիկեմիկ ախտանիշային համալիրի զարգացմանը և ավելի հաճախ դրսևորվում է ծոմ պահող հիպոգլիկեմիկ համախտանիշով: Շատ ավելի քիչ տարածված են ինսուլին պարունակող APUDoma (apudoma) - ուռուցքները պարադոկոկրին բջիջներից (ոչ թե Langerhans- ի կղզիների բետա բջիջները), որոնց տեղայնացումը չափազանց դժվար է: Տեղեկություններ կան ինսուլինոմաների մասին, որոնք բխում են աղիքի enterochromaffin բջիջներից: Չարորակ ինսուլինոմները կազմում են 10-15%, որոնց երրորդ մասը մետաստազիզացվում է: Հիվանդների 4-14% դեպքերում ինսուլինոմաները բազմակի են, նորագոյացությունների մոտ 2% -ը գտնվում է ենթաստամոքսային գեղձի սահմաններից դուրս: Ինսուլին պարունակող ուռուցքը նկարագրվում է բոլոր տարիքային խմբերում `նորածիններից մինչև տարեցներ, այնուամենայնիվ, այն հաճախ դրսևորվում է առավել աշխատունակ տարիքում` 30-ից մինչև 55 տարեկան: Հիվանդների ընդհանուր թվի մեջ երեխաները կազմում են մոտ 5%:

Էթոլոգիա

1929 թ.-ին Գրեհեմը առաջինն էր, ով հաջողությամբ հեռացրեց ինսուլին պարունակող ուռուցքը: Այդ ժամանակվանից ի վեր համաշխարհային գրականության մեջ հաղորդվել են մոտավորապես 2000 հիվանդների մասին, որոնք գործում են բետա-բջջային նորագոյացություններով:

Ավելի քան 2 ... 3 սմ տրամագծով ուռուցքները սովորաբար չարորակ են: 10 ... 15% դեպքերում ինսուլինոմաները բազմապատկվում են, 1% -ում `էլեկտոպիկ կերպով (փայծաղի դարպասներ, լյարդ, տասներկումատնյա պատ): Նոր դեպքերի հաճախականությունը 1 է 1 միլիոն մարդու տարեկան: 85 ... դեպքերի 90% -ում ինսուլինոմաները բարորակ են: Ենթաստամոքսային գեղձի ինսուլինոմը սովորաբար բարորակ է, պինդ, միանձնյա: Երեխաների մոտ ինսուլինոման երբեմն ուղեկցվում է բետա-բջջային հիպերպլազիայի կամ նեզիդիոբլաստոզով: Հաճախ (հիվանդների ավելի քան 50% -ի դեպքում) ինսուլինոման հանդիսանում է MEN համախտանիշի (բազմակի էնդոկրին նորագոյացություն) տիպի I (Վերմերի համախտանիշ) բաղադրիչ:

Էթոլոգիայի խմբագրում |Պատճառները և պաթոգենեզը

Ինսուլինոմայի ճշգրիտ պատճառները անհայտ են: Պարզվել է միայն այս նորագոյացության կապը ադենոմատոզի հետ, որը հանդես է գալիս որպես հազվագյուտ գենետիկ հիվանդություն և նպաստում է հորմոնալ ուռուցքների ձևավորմանը:

Այնուամենայնիվ, ինսուլինոմայի աղբյուրի վերաբերյալ կան մի քանի ենթադրություններ, որոնք դեռ գիտական ​​հաստատում չեն ստացել:

Այս պատճառները ներառում են.

• պաթոլոգիական բջիջների բազմացման գենետիկական նախատրամադրվածությունը,
• մարմնում առկա հարմարվողական մեխանիզմների խանգարումներ:

Նորագոյացությունը չունի մեկ կառուցվածք, նույնիսկ նույն ուռուցքի հատվածները կարող են տարբերվել միմյանցից: Նրանց բջիջների բովանդակության գույնը տատանվում է և կարող է ունենալ թեթև ստվեր, կամ ավելի մուգ երանգներ: Սա բացատրում է ինսուլինի ունակությունը `հորմոնի տարբեր քանակություններ արտադրելու և սեկրեցելու համար:

Ոչ ակտիվ նորագոյացությունները, ինչպես ցույց է տալիս պրակտիկան, հիմնականում մեծ չափի են, և ժամանակի ընթացքում նրանք կարող են վերաճել չարորակ ուռուցքների: Այս օրինակը հաճախ կապված է հիվանդության աննշան դրսևորումների, ինչպես նաև դրա ուշ հայտնաբերման հետ:

Ինսուլինոմայի հայտնվելը նպաստում է մեծ քանակությամբ ինսուլինի արտադրությանը: Մարմնի մեջ հորմոնի չափազանց մեծ մակարդակը առաջացնում է հիպոգլիկեմիա, երբ շաքարի արժեքը կտրուկ նվազում է: Հաճախ նման նորագոյացությունների առաջացումը համարվում է էնդոկրին գեղձի հետ կապված խնդիրների հետևանք: Նման հիվանդության զարգացման ռիսկի խմբում ընդգրկված են 25-ից 55 տարեկան մարդիկ: Պաթոլոգիան հազվադեպ է նկատվում նորածինների կամ դեռահասների մոտ:

Ինսուլինոմայի հիպոգլիկեմիկ պետության բնութագրած հիպոգլիկեմիկ պետության պաթոգենեզիայի հիմքը ինսուլինի հիպերպրոդերմենտացումն է, որը կախված չէ գլիկեմիայի արժեքից:

Երկարատև ծոմ պահելը կարող է առողջ մարդու մոտ գլյուկոզի իջնել նորմայի ստորին սահմանին, ինչպես նաև հորմոնի քանակության կտրուկ նվազմանը:

Զարգացած ուռուցք ունեցող մարդկանց մոտ գլիկոգենոլիզը ճնշվում է ինսուլինի սինթեզի բարձրացման պատճառով, հետևաբար, սնունդից գլյուկոզի ընդունման բացակայության դեպքում տեղի է ունենում հիպոգլիկեմիայի հարձակում:

Եթե ​​այս պայմանը հաճախ է առաջանում, ապա նյարդային համակարգի և արյան անոթների մեջ դիստրոֆիկ փոփոխություններ են տեղի ունենում, ինչը կարող է հանգեցնել ուղեղային այտուցի զարգացման և արյան խցանումների առաջացման:

Սիմպտոմատոլոգիա

Ենթաստամոքսային գեղձի նորագոյացության նշանները կարող են տարբեր լինել հետևյալ գործոնների ազդեցության տակ.

• արտադրված ինսուլինի քանակը
• ուռուցքի փուլերը
• ինսուլինոմայի չափը
• հիվանդի առանձնահատկությունները:

Ինսուլինոմայի բնութագրման հիմնական ցուցանիշներն են.

• հիպոգլիկեմիկ առգրավումներ, որոնք տեղի են ունենում խորտիկից կամ հիմնական կերակուրից 3 ժամ հետո,
• արյան շիճուկում պարունակվող գլյուկոզայի կոնցենտրացիան 50 մգ է,
• շաքարի օգտագործման պատճառով հիպոգլիկեմիայի նշանների դադարեցում:

Հիպոգլիկեմիայի հաճախակի առաջացումը խաթարում է նյարդային համակարգի աշխատանքը (կենտրոնական և ծայրամասային): Նման հարձակումների միջև ընկած ժամանակահատվածում կան նյարդաբանական դրսևորումներ, ապատիա, միալգիա, հիշողության անկում, ինչպես նաև մտավոր ունակություններ:

Այս շեղումներից շատերը շարունակում են ուռուցքը հեռացնելուց հետո, ինչը հանգեցնում է մասնագիտական ​​հմտությունների կորստին և հասարակության մեջ ձեռք բերված կարգավիճակի: Հիպոգլիկեմիայի պայմանները, որոնք անընդհատ տեղի են ունենում տղամարդկանց մոտ, կարող են առաջացնել իմպոտենցիա:

Ինսուլինոմայի ախտանիշները պայմանականորեն բաժանվում են հիպոգլիկեմիայի սուր պայմանների, ինչպես նաև հարձակման դրսևորումներից դուրս դրսևորումների:

Հարձակման ախտանիշներ

Հիպոգլիկեմիկ դրսևորումները, որոնք տեղի են ունենում սուր ձևով, առաջանում են հակասական գործոնների առաջացման և կենտրոնական նյարդային համակարգի մեխանիզմների խանգարման պատճառով: Հարձակումը առավել հաճախ հայտնվում է դատարկ ստամոքսի վրա կամ կերակրատեսակների միջև երկար ընդմիջումներով:

• ծանր գլխացավանքի հանկարծակի սկիզբ,
• շարժման ընթացքում խանգարված համակարգումը,
• տեսողական կտրուկության անկում,
• հալյուցինացիաների առաջացում,
• անհանգստություն
• վախի զգացողությունը փոխարինելով էյֆորիայի և ագրեսիայով,
• բանականության քողարկում
• դողալով վերջույթների մեջ
• սրտի ցնցումներ,
• քրտինք

Նման պահերին գլյուկոզայի պարունակությունը 2,5 մմոլ / լ-ից պակաս է, իսկ ադրենալինի մակարդակը մեծանում է:

Ախտանիշները հարձակման դրսից

Առանց սրացման ինսուլինոմանի առկայությունը դժվար է հայտնաբերել: Դրսևորումները նկատելիորեն ընկղմվում են և գործնականում բացակայում են:

Նշաններ հարձակման հետևից.

• ավելացել է ախորժակը կամ սննդի ամբողջական մերժումը,
• կաթված
• ցավի զգացողություն, ինչպես նաև անհանգստություն է հոնքերը տեղափոխելու պահին,
• հիշողության խանգարում
• դեմքի նյարդի վնասում
• որոշ ռեֆլեքսների և սովորությունների կորուստ,
• մտավոր գործունեության նվազում:

Մի պայման, որում նշված ախտանշանները առաջանում են, որոշ դեպքերում ուղեկցվում է գիտակցության կորստով կամ նույնիսկ կոմայի հետևանքով: Հաճախակի առգրավումները կարող են հանգեցնել մարդու հաշմանդամության:

Մարդիկ, ովքեր ստիպված են դադարեցնել հիպոգլիկեմիայի նշանները, շատ դեպքերում գեր են կամ նորմերի համեմատ ավելացած մարմնի քաշ ունեն: Երբեմն ինսուլինոմաների ախտանիշները կարող են հանգեցնել մարմնի ոչնչացման ՝ ցանկացած սննդի նկատմամբ զարգացած հակադարձման պատճառով:

Ախտորոշում

Ինսուլինոմաներին բնորոշ առաջին դրսևորումները պետք է լինեն անձի ախտորոշիչ հետազոտություններ անցկացնելու պատճառ:

Ախտորոշման ուսումնասիրությունների տեսակները.

• լաբորատորիա (բաղկացած է բժշկի կողմից սահմանված լաբորատոր թեստերից),
• ֆունկցիոնալ
• գործիքային

Ֆունկցիոնալ ուսումնասիրությունները ներառում են.

1. Ամենօրյա ծոմապահություն - թույլ է տալիս որոշել գլյուկոզի և արտադրված հորմոնի հարաբերակցությունը: Այս մեթոդի շնորհիվ հնարավոր է հրահրել հիպոգլիկեմիայի հարձակման սկիզբը, որի դեպքում հնարավոր է որոշել մի շարք կարևոր ցուցանիշներ:
2. Ինսուլինի ճնշող փորձարկում `շաքարի մակարդակի և C- պեպտիդի արժեքների հայտնաբերման հիման վրա:
3. Ինսուլին պրովոկացիոն փորձարկում, որը հիմնված է գլյուկոզի ներդրման վրա, մարմնի պատասխանը դիտարկելու համար:

Վերջնական փուլը ներառում է հետևյալ գործիքային ուսումնասիրությունները.

• սկանագրագրությունը
• MRI (մագնիսական ռեզոնանսային թերապիա),
• Ուլտրաձայնային (ուլտրաձայնային),
• նորագոյացությունների հայտնաբերման պորտալային համակարգի կատետրացում
• անգիոգրաֆիա (անոթային ցանցի երկայնքով ուռուցքի որոնում),
• ռադիոիմունաբանական վերլուծություն - բացահայտում է ինսուլինի քանակը:

Այս ուսումնասիրություններից յուրաքանչյուրի անհրաժեշտությունը որոշում է բժիշկը:

Տեսանյութ ՝ դոկտոր Մալիշևայից, որը նվիրված է ինսուլինոմային, դրա առաջացման և ախտորոշման պատճառը.

Պահպանողական բուժում

Բուժումը չի վերացնում հիվանդության աղբյուրը և չի կարող հանգեցնել հիվանդի ամբողջական վերականգնմանը:

Պահպանողական թերապիայի դեպքեր.

• հիվանդ անձի վիրահատությունից հրաժարվելը.
• մահվան վտանգի բարձրացում
• մետաստազների հայտնաբերում,
• նորագոյացությունը հեռացնելու անհաջող փորձերը:

Պահպանողական բուժման մեթոդներ.

• գլիկեմիան բարձրացնող դեղեր ընդունելը,
• գլյուկոզայի կառավարում (ներերակային),
• քիմիաթերապիա:

Ինսուլինոմայի սիմպտոմատիկ բուժման կարևոր բաղադրիչը դիետան է, որը ներառում է շաքարի բարձր պարունակություն:

Վիրաբուժություն

Գործառնական մեթոդը նախ ուռուցքը հայտնաբերելն է, այնուհետև հեռացնելը: Վիրաբուժությունը համարվում է ուռուցքը վերացնելու միակ միջոցը:

Ենթաստամոքսային գեղձի մեջ հայտնաբերված ինսուլինոման առավել հաճախ տեղակայված է օրգանի մակերեսին:

Այն ունի հստակ եզրեր, այնպես որ այն հեշտ է հեռացնել: Փոքր նորագոյացությունները հաճախ ունեն ատիպիկ կառուցվածք և կարող են հայտնաբերվել վիրահատության պահին:

Նման դեպքերում հեռացումը հետաձգվում է ավելի ուշ, երբ ուռուցքն ավելի է մեծանում: Հաջորդ գործողության սպասման ժամանակահատվածը ուղեկցվում է պահպանողական բուժմամբ `կանխելու հիպոգլիկեմիան և նյարդային համակարգի վտանգավոր վնասը:

Վիրահատությունից հետո վերականգնումը տեղի է ունենում հիվանդների կեսից ավելին: Մահվան վտանգը առկա է դեպքերի մոտավորապես 10% -ում: Որոշ իրավիճակներում կարող են առաջանալ ռեցիդիվ: Կարևոր է հասկանալ, որ վաղ ախտորոշումը մեծացնում է ինսուլինոմաների հաջող բուժման հնարավորությունները: