Ախտանիշները նորածինների մոտ `բնածին հիպոթիրեոզով

Այս հոդվածում դուք կսովորեք.

Բնածին հիպոթիրեոզն ավելի հաճախ ախտորոշվում է մանկության շրջանում, և դրա պատճառը սովորաբար անդառնալի է: Այնուամենայնիվ, փոխարինող թերապիայի համար լեվոթիրոքսինի պատշաճ ընտրված դոզան ամբողջությամբ վերացնում է մարմնի վրա բնածին հիպոթիրեոզիզմի ազդեցությունը:

Բնածին հիպոթիրեոզիզմի պատճառները

Հիմնականներն են.

Գենետիկայի պատճառով վահանաձև գեղձի բացակայությունը / թերզարգացումը,
Գենետիկ խանգարումներ վահանաձև գեղձի հորմոնների կենսասինթեզում,
Հղի կնոջ սննդակարգում յոդի պակասը կամ ավելցուկը կարող է հանգեցնել նորածնի մեջ հիպոթիրեոիզմի,
Դիետայում տիո և իզոկյանատների, ինչպես նաև ցիանոգեն գլիկոզիդների չափազանց մեծ քանակություն: Սովորական է այս նյութերը բժշկական միջավայրում անվանել ստրումոգենիկ, և դրանք պարունակվում են սովորական ՝ Բրյուսելի ծիլեր և ծաղկակաղամբ, canola, շաղգամ, քաղցր կարտոֆիլ… listուցակը կարելի է շարունակել, բայց սա ամենևին չի նշանակում, որ հղիության ընթացքում այդ ապրանքները պետք է բացառվեն դիետայից: Բավական չէ դրանք սպառել շատ մեծ քանակությամբ,
Հազվադեպ հազվադեպ է հղի կնոջ կողմից սպառված հղի յոդի ազդեցությունը Մոտ 10-12 շաբաթվա ընթացքում պտղի վահանաձև գեղձը արդեն կուտակում է յոդ, ներառյալ ռադիոակտիվ,
Բնածին հիպոթիրեոզության հազվագյուտ և նվազագույն խոստումնալից բուժումը վահանաձև գեղձի հորմոնների ընկալիչների պաթոլոգիան է: Այս դեպքում արյան մեջ կա TSH, և T3 և T4 շատ նյութեր, բայց հիպոթիրեոզ է դեռ նկատվում: Նկարագրված են միայն բնության այս տեսակի բնածին հիպոթիրեոզ ունեցող երկու հարյուր ընտանիքներ:

Բնածին հիպոթիրեոզ, եթե կա երեխայի մոտ, սովորաբար կոչվում է կրտինիզմ: Իսկապես, վահանաձև գեղձի հորմոնների պակասը դանդաղեցնում է մարդու հոգեբանական-հուզական զարգացումը: Ասում են, որ myxedema- ը գտնվում է ծանր հիպոթիրեոզության մեջ, ներառյալ բնածին, երբ զարգանում է բնորոշ հիպոթիրեոզ կամ myxedema edema:

Ախտորոշում

Նորածնի տեսքը այնքան բնորոշ է, որ փորձառու նեոնատոլոգը պարզ ախտորոշման հիման վրա առաջարկում է ախտորոշում.

Նորածնի զանգվածը նորմայից բարձր է կամ նրա վերին սահմանում է.
Նկատվում է ոտքերի, ձեռքերի, դեմքի այտուցվածություն: Երեխայի ավելի խիտ մաշկը ցնցող է մյուս նորածինների համեմատությամբ,
Հպվելիս զգացվում է մարմնի անսպասելի ցածր ջերմաստիճան,
Բնածին հիպոթիրեոզ ունեցող երեխան դանդաղ է, մի փոքր լաց է լինում, ծծող ռեֆլեքսը թույլ է, ինչը հաճախ շփոթվում է թուլացած ախորժակի հետ,
Այնուամենայնիվ, մինչ երեխան ինտենսիվորեն կշիռ է ունենում: Մարմնի քաշը չի աճում ճարպի պատճառով, բայց այտուցը մեծանալու պատճառով: Բնածին հիպոթիրեոզով ինչպես նորածնի, այնպես էլ երեխայի և մեծահասակների մոտ, նյութեր, որոնք ընդհանուր առմամբ անվնաս են, բայց հեղուկը պահելու տհաճ ունակություն ունեն, կուտակվում են ենթամաշկային ճարպում: Դրա պատճառով ցանկացած հիպոթիրեոզով edema- ն այնքան խիտ է, և մաշկը կարծես ավելի խիտ է:

Ավելի հուսալի լաբորատոր տվյալներ կարելի է ստանալ ոչ շուտ, քան 4-5 օր, քանի որ մինչ այդ մայրական հորմոնները կարող են հայտնաբերվել նորածնի արյան մեջ: Կան թեստային շերտեր, նրանց վրա կիրառվում է մի կաթիլ արյուն, որը նորածինների մեջ վերցվում է կրունկներից: Եթե այս եղանակով հայտնաբերվում է TSH- ի ավելցուկ, ապա ախտորոշվում է:

Հաջորդ քայլը բնածին հիպոթիրեոզիզմի պատճառը պարզելն է, քանի որ բուժումը դրանից կախված է շատ առումներով: Բնածին հիպոթիրեոզ, եթե այն «կենտրոնական» է, զուգորդվում է արգանդի բնածին արատով: Դա այն է, որ խնդիրը հիպոթալամուսի մեջ է (ուղեղի մի մասը, կենտրոնական նյարդային համակարգը), որն այս հիվանդության մեջ չի խթանում ո՛չ վերերիկամային խցուկները, ո՛չ էլ վահանաձև գեղձը: Այս դեպքում ավելի լավ է նախանշել ոչ թե վահանաձև գեղձի հորմոնները, այլ TSH- ն, և, անշուշտ, երիկամային հորմոնների հետ համատեղ, որոնք նախևառաջ նախատեսված են: Բարեբախտաբար, բնածին կենտրոնական հիպոթիրեոզը պատահականորեն հազվադեպ է:

Չբուժված բնածին հիպոթիրեոզ

Թվում էր, թե ամեն ինչ շատ պարզ է ՝ երեխայի բնութագրական տեսքը, վերլուծություն և կարելի է բուժել: Բայց շատ ավելի տարածված են բնածին հիպոթիրեոզիզմի ենթաբուժական ձևերը, որոնք հեշտ չէ հաստատել: Նորածին երեխայի մեջ այս ախտանիշներն, իհարկե, առկա են, բայց դրանք շատ ավելի թույլ են, աչքը չեն բռնում և սովորաբար աննկատ անցնում են, իսկ երեխան չի բուժվում: Բնածին հիպոթիրեոզիայի ամենատարածված պատճառը վահանաձև գեղձի թերզարգացումն է, և այս դեպքում զարգանում է ենթակլինիկական, մեղմ հիպոթիրեոզ:

Երեխան աճում է letarargic և phlegmatic, խիտ մարմնով, որը հաճախ հետ է մնում զարգացման մեջ: Դա պայմանավորված է ուղեղի զարգացման խանգարմամբ: Ֆիզիկական զարգացումը նույնպես դանդաղվում է. Fontanelles- ը հետագայում փակվում է, առաջին ատամները ժայթքում են: Փորկապության, ընդհանուր այտուցվածության հակումն էլ բնորոշ է նման երեխաներին: Էդեման տարածվում է նազոֆարին, և հաճախ երեխան շնչում է բերանից: Դեմքի ադենոիդային տիպը ձևավորվում է փոքր կզակով և անընդհատ բաց բերանով: Լսողության սարքը նույնպես ազդում է, լսողությունը թույլ է տալիս:

Մեծահասակների մոտ ախտանիշները, ընդհանուր առմամբ, նման են, բայց սրտի հետ կապված խնդիրներ են ավելացվում. Աթերոսկլերոզը հայտնվում է վաղ և հետագա CHD- ով: Մազերը դուրս են գալիս, եղունգները կոտրվում են, մարդը հակված է դեպրեսիայի, բայց ինքնասպանության փորձերը հազվադեպ են: Սովորաբար հիպոթիրեոիզմի համար այս ստանդարտ հանդերձանքով ավելացվում է անեմիա: Հետևաբար, մարդու մաշկը բնութագրում է գունատ դեղնավուն երանգով `ընդհանուր ուռուցքի հետ սակավարյունության համատեղման պատճառով:

Միայն հորմոնների թեստերը կարող են ցույց տալ ճիշտ ախտորոշումը: TSH- ն զգալիորեն ավելանում է, և վահանաձև գեղձի հորմոնները կրճատվում են: Եթե ուլտրաձայն եք անում, կարող եք հայտնաբերել նվազում, վահանաձև գեղձի ձևի փոփոխություն:

Բնածին հիպոթիրեոզիայի ախտանիշները հաջողությամբ դադարեցվում են վահանաձև գեղձի հորմոնների նշանակմամբ, և բուժումը պետք է սկսվի մարդու ծնվելուց ոչ ուշ, քան 5-17 օրվա ընթացքում:

Ինչ վերաբերում է ուշ հայտնաբերված ենթաբուժական հիպոթիրեոզ ունեցող երեխաներին, ապա նրանց վիճակը շատ արագ արձագանքում է ճիշտ բուժմանը: Մանկաբույժներն այս երևույթը անվանում են «աղետալի վերականգնում»: Այտուցը արագորեն անհետանում է, երեխան ակտիվանում է, հետաքրքրասիրությունը մեծանում է, զարգացումը ընթանում է սովորական տեմպերով: Այս ամենը տեղի է ունենում մի քանի օրվա ընթացքում, չնայած արյան ստուգման մեջ հորմոնները դեռ նորմալ չեն:

Վահանաձև գեղձի հորմոնով երեխաներին բուժելու բարդությունը կայանում է նրանում, որ երբ նրանք մեծանում են, նրանց կարիքը փոխվում է, և ըստ այդմ ՝ նոր դոզան է ընտրվում: Ինչ վերաբերում է մեծահասակներին, բուժումը, ընդհանուր առմամբ, նման է, դոզանները հազվադեպ են փոխվում (հղիություն, մեծ սթրես, menopause և այլն), և արդյունքն առավել կանխատեսելի է: Տարիների ընթացքում միանում է միաժամանակյա պաթոլոգիա, բժիշկը պետք է ընտրի այնպիսի դեղեր, որոնք համակցված են վահանաձև գեղձի անընդհատ նշանակված հորմոնների հետ, որոնք կենսական նշանակություն ունեն մարդու համար և երբեք չեղարկվել:

Այսօր նատրիումի լեվոթիրոքինը ամենատարածվածն է, բայց երբեմն նշանակվում են նաև համակցված (T3 + T4 կամ T3 + T4 + յոդ) պատրաստուկներ: Նախնական չափաբաժինը միշտ նվազագույն է (50-150 մկգ / օր մեծահասակի համար, նորածնի համար `5-15 մկգ / կգ և երեխայի համար առնվազն 2 մկգ / կգ), այն դանդաղորեն ավելանում է անհատապես հարմար: Էնդոկրինոլոգը կենտրոնանում է TSH- ի մակարդակի վրա. Եթե այն ավելացվի, ապա դոզան պետք է ավելացվի, իսկ եթե այն կրճատվի, ապա չափից մեծ դոզա: Եթե մարդը 55 տարեկանից բարձր է, ապա նրանք խստորեն վերահսկում են խոլեստերինը և սրտի աշխատանքը, կան դոզանների ընտրության առանձնահատկություններ (տես աղյուսակ):

Մեծահասակների մոտ TSH- ն ստուգվում է դրա նորմալացումից հետո 1-1, 3-1 և 6 ամիս հետո, ապա առաջին մի քանի տարիներին թեստերը կրկնվում են յուրաքանչյուր վեց ամիսը մեկ անգամ, իսկ հետո ՝ առնվազն մեկ տարի: Երեխաները արագորեն արձագանքում են բուժմանը TSH- ի նորմալացմամբ `արդեն 2-3 շաբաթվա ընթացքում: Եթե TSH- ն առնվազն մեկ վերլուծության մեջ նորմալ չէ, ապա նորից կսկսվի դոզայի ընտրությունը:

Բնածին հիպոթիրեոզը սովորաբար պահանջում է շարունակական, երկարատև դեղամիջոցներ: Այնուամենայնիվ, բժշկի կողմից ճիշտ դեղաչափով սահմանված վահանաձև գեղձի հորմոնների ճիշտ դոզան ազդում է միայն կյանքի տևողության և որակի վրա:

Վահանաձև գեղձի հորմոնների կանոնավոր ընդունումը ճիշտ դոզանով թույլ է տալիս երեխային պահպանել զարգացման նույն տեմպը, ինչպես իր հասակակիցները:

Ընդհանուր տեղեկություններ

Երեխաների մոտ հիպոթիրեոզիզմը պաթոլոգիական վիճակ է, որը բնութագրվում է վահանաձև գեղձի հորմոնների ամբողջական կամ մասնակի անբավարարությամբ `թիրոքսին (T4), տրիիոդոթիրոնին (T3) և թիրոկալցիտոնին: Պտղի զարգացման առաջին շաբաթներին մայրական վահանաձև գեղձերը գործում են սաղմի վրա, բայց մինչև 10-12-րդ շաբաթվա ընթացքում վահանաձև գեղձը սկսում է գործել պտղի մեջ: Վահանաձև գեղձի հորմոնների արտադրությունը տեղի է ունենում գեղձի բջիջներում `վահանաձև գեղձի բջիջներ, որոնք կարող են ակտիվորեն գրավել և կուտակել արյան պլազմայից անվճար յոդ: Վահանաձև գեղձի հորմոնները չափազանց կարևոր դեր են խաղում երեխայի բնականոն ներդաշնակ զարգացման համար, հատկապես հետծննդյան ժամանակահատվածի նախածննդյան և առաջին շաբաթվա ընթացքում: Վահանաձև գեղձի հորմոնները կարգավորում են էմբրիոգենեզի գործընթացները. Ոսկրային հյուսվածքի տարբերակումը, հեմատոպոետիկ, շնչառական և իմունային համակարգերի ձևավորումը և գործառույթը, ուղեղի կառուցվածքների հասունացումը, ներառյալ ուղեղային կեղեվը:

Վահանաձև գեղձի հորմոնների մակարդակը երեխաների մոտ ավելի լուրջ հետևանքներ է առաջացնում, քան մեծահասակների մոտ, և որքան փոքր է երեխան, այնքան ավելի վտանգավոր է հիպոթիրեոզը նրա առողջության և կյանքի համար: Երեխաների մոտ հիպոթիրեոզը հանգեցնում է ֆիզիկական և մտավոր զարգացման հետաձգմանը (աճ, սեռական հասունություն, հետախուզություն), հիմնական նյութափոխանակության բոլոր տեսակների (սպիտակուցներ, ճարպեր, ածխաջրեր, կալցիում) և ջերմակարգավորման գործընթացների խախտում:

Հիպոթիրեոզիզմի դասակարգումը երեխաների մեջ

Հիպոթիրեոզը երեխաների մոտ կարող է լինել բնածին կամ ձեռք բերված: Բնածին հիպոթիրեոզով երեխաները ծնվում են վահանաձև գեղձի անբավարարությամբ: Բնածին հիպոթիրեոզության հաճախականությունը, ըստ մանկական էնդոկրինոլոգիայի, կազմում է մոտավորապես 1 դեպք 4-5 հազար նորածինների մոտ (աղջիկները տղաներից 2 անգամ ավելի բարձր են):

Ըստ դրսևորումների ծանրության ՝ երեխաների մոտ հիպոթիրեոզը կարող է անցողիկ (անցողիկ), ենթկլինիկական, դրսևորվել: Կախված վահանաձև գեղձի հորմոնների արտադրության մեջ խանգարման մակարդակից, առանձնանում են երեխաների առաջնային (տրոոգեն), երկրորդային (մարսողական) և երրորդային (հիպոթալամիկական) հիպոթիրեոզ:

Հիպոթիրեոզիայի պատճառները երեխաների մոտ

Հիպոթիրեոզ զարգացումը երեխաների մոտ զարգանում է տարբեր խանգարումներով `հիպոթալամիկ-հիպոֆիզի-վահանաձև գեղձի համակարգի գործունեության մեջ: 10-20% դեպքերում երեխաների մոտ բնածին հիպոթիրեոզության պատճառները կարող են լինել գենետիկական աննորմալություններ, երբ մուտանտի գեները երեխայի կողմից ժառանգվում են իրենց ծնողներից, բայց շատ դեպքերում հիվանդությունը պատահական է:

Հիմնականում երեխաներն ունեն առաջնային հիպոթիրեոզ, որը կապված է հենց վահանաձև գեղձի պաթոլոգիայի հետ: Երեխաների մոտ հիպոթիրեոզիզմի ընդհանուր պատճառը վահանաձև գեղձի անբավարարությունն է, որը դրսևորվում է օպլազիայի (բացակայության), հիպոպլազիայի (թերզարգացման) կամ օրգանի դիստոպիայի (տեղահանման) միջոցով: Բնապահպանական անբարենպաստ գործոններ (ճառագայթում, սննդի մեջ յոդի պակաս), ներերկրային ինֆեկցիաներ, որոշ դեղամիջոցներ ընդունելը (թիրոստատիկա, հանգստացնող միջոցներ, բրոմիդներ, լիթիումի աղեր), աուտոիմուն թիրեոիդիտի առկայություն և էնդեմիկ պզուկներ կարող են առաջացնել պտղի վահանաձև վնաս: Դեպքերի 10-15% դեպքերում երեխաների մոտ հիպոթիրեոզիզմը կապված է վահանաձև գեղձի հորմոնների թույլ սինթեզի, դրանց նյութափոխանակության կամ հյուսվածքների ընկալիչների վնասվածքի հետ, որոնք պատասխանատու են հյուսվածքների զգայունության նկատմամբ իրենց գործողությունների համար:

Երեխաների միջնակարգ և երրորդային հիպոթիրեոզությունը կարող է պայմանավորված լինել հիպոֆիզի և (կամ) հիպոթալամուսի բնածին անոմալիայով կամ գենետիկ թերությամբ `վահանաձև գեղձի հորմոնների սեկրեցումը: Երեխաների մոտ ձեռք բերված հիպոթիրեոզ կարող է առաջանալ հիպոֆիզի կամ վահանաձև գեղձի վնասվածքով `ուռուցքի կամ բորբոքային գործընթացի, տրավման կամ վիրահատության և յոդի էնդեմիկ անբավարարության պատճառով:

Հիպոթիրեոզիայի ախտանիշները երեխաների մոտ

Նորածինների մոտ հիպոթիրեոզն ունի աննշան կլինիկական դրսևորումներ, որոնք ներառում են ծննդաբերության ուշ ժամկետը (40-42 շաբաթ), երեխայի մեծ քաշը (ավելի քան 3,5-4 կգ), դեմքի ու կոպերի այտուցվածությունը, կոպերը, լեզուն (մակրոգլոսիա), մատները և ոտքերը: ընդհատվող և ծանր շնչառություն, ցածր, կոպիտ լաց: Հիպոթիրեոզ ունեցող նորածինների մոտ կարող է նշվել երկարատև դեղնախտ, արգանդի վերքի ուշ բուժում, umbilical hernia, թույլ ծծման ռեֆլեքս:

Հիպոթիրեոզիզմի ախտանիշները աստիճանաբար աճում են և ակնհայտ դառնում, երբ երեխան զարգանում է, դրանք կրծքով կերակրման ընթացքում նրանք ավելի քիչ են նկատվում մայրական վահանաձև գեղձի հորմոնների փոխհատուցման պատճառով: Արդեն մանկության շրջանում հիպոթիրեոզով հիվանդ երեխաների մոտ նկատվում են սոմատիկ և հոգեմետոր զարգացման զարգացման հետաձգման նշաններ. Ընդհանուր lethargy, քնկոտություն, մկանների հիպոթենզիա, լաթարություն և ֆիզիկական անգործություն, խճճված աճ և քաշ, աճող չափ և ավելացված տառատեսակ, ֆոնտանելի ուշացում , նստիր, կանգիր):

Երեխաների մոտ հիպոթիրեոզով զարգանում է բրադիփսիխիան `անտարբերությունը արտաքին աշխարհի նկատմամբ` սակավ հուզական և ձայնային ռեակցիաներով. Երեխան չի քայլում, չի արտասանում անհատական վանկեր, չի խաղում ինքնուրույն, ինքնաբերաբար շփվում է: Կան սրտի մկանների վնասվածության նշաններ, անձեռնմխելիության նվազում, գունատ և չոր մաշկ, փխրուն մազեր, մարմնի ցածր ջերմաստիճան, սակավարյունություն, փորկապություն:

Երեխաներում բնածին հիպոթիրեոզիայի ախտանիշների ծանրությունը կախված է հիվանդության էթոլոգիայից և ծանրությունից: Վահանաձև գեղձի հորմոնների արտահայտված անբավարարության վտանգը ներհամակարգային զարգացման վաղ փուլերում `երեխայի կենտրոնական նյարդային համակարգի զարգացման անդառնալի խախտում է, որը հանգեցնում է թուլամտության և քրտինիզմի` ծանր մտավոր հետամնացության, կմախքի դեֆորմացիայի, թզուկի, խանգարված հոգեբանի, լսողության և խոսքի (մինչև խուլ) և գենդերային թերզարգացման:

Մեղմ ձևով ՝ նորածնային ժամանակահատվածում երեխաների մոտ հիպոթիրեոզության նշանները կարող են ջնջվել և հայտնվել ավելի ուշ ՝ 2-6 տարեկան հասակում, երբեմն նաև սեռական հասունության շրջանում: Եթե հիպոթիրեոիզմը տեղի է ունենում 2 տարեկանից բարձր երեխաների մոտ, ապա դա չի հանգեցնում լուրջ հոգեկան խանգարման: Ավելի մեծ տարիքի երեխաների և դեռահասների մոտ հիպոթիրեոզությունը կարող է ուղեկցվել քաշի ավելացումով, ճարպակալմամբ, գարշահոտ աճով և սեռական հասունությամբ, վատ տրամադրությամբ, դանդաղ մտածելակերպով և դպրոցական կատարողականի անկմամբ:

Հիպոթիրեոիզմի բուժում երեխաների մոտ

Երեխաների բնածին հիպոթիրեոզության բուժումը պետք է սկսել հնարավորինս շուտ `ախտորոշվելուց հետո (ծննդյան պահից ոչ ուշ, քան 1-2 շաբաթ)` երեխայի հոգեսոմատիկ զարգացման լուրջ խանգարումները կանխելու համար:

Երեխաներում բնածին և ձեռք բերված հիպոթիրեոզության մեծ մասի դեպքում անհրաժեշտ է ցմահ փոխարինող թերապիա սինթետիկ վահանաձև հորմոնի անալոգային, նատրիումի լեվոթիրոքսինով: Դեղը նախատեսված է նախնական դոզանով `10-15 մկգ / կգ մարմնի քաշի օրական` երեխայի վիճակի պարբերական դինամիկ մոնիտորինգի և կենսաքիմիական պարամետրերի հիման վրա `դեղամիջոցի օպտիմալ դոզան ընտրելու համար: Լրացուցիչ ցուցադրված են վիտամինները (A, B12), nootropic դեղամիջոցները (hopantenic թթու, պիրացետամ), լավ սնուցում, մերսում, վարժություն թերապիա:

Երեխաներում հիպոթիրեոզիզմի ենթաբուժական ձևով բուժումը կարող է անհրաժեշտ չլինել, այս դեպքում նշվում է մշտական բժշկական հսկողություն: Կրետինիզմի զարգացումով լիարժեք բուժում անհնար է, լեվոթիրոքսին նատրիում վերցնելը փոքր-ինչ բարելավում է հիվանդության ընթացքը:

Կանանց մոտ հիպոթիրեոզության կանխատեսում և կանխարգելում

Երեխաներում հիպոթիրեոզիզմի կանխատեսումը կախված է հիվանդության ձևից, երեխայի տարիքից, բուժման մեկնարկի ժամանակից և լեվոթիրոքսինի ճիշտ չափաբաժնից: Որպես կանոն, երեխաների մոտ հիպոթիրեոզիզմի ժամանակին բուժման դեպքում պայմանը արագ փոխհատուցվում է, որից հետո նկատվում են ֆիզիկական և մտավոր զարգացման նորմալ ցուցանիշներ:

Հիպոթիրեոզության համար բուժման բացակայությունը կամ ուշ մեկնարկը հանգեցնում է մարմնի և խորքային անդառնալի փոփոխությունների և երեխաների հաշմանդամության:

Հիպոթիրեոզով հիվանդ երեխաները պետք է մշտապես վերահսկվեն մանկաբույժի, մանկական էնդոկրինոլոգի, մանկաբուժական նյարդաբանի կողմից `վահանաձև գեղձի կարգավիճակի կանոնավոր մոնիտորինգով:

Երեխաների մոտ հիպոթիրեոզիզմի կանխարգելումը բաղկացած է հղի կնոջ կողմից յոդի բավարար քանակությամբ սննդով կամ դեղամիջոցների ձևով, հատկապես յոդի անբավարարության շրջաններում, հատկապես սպասվող մայրերի և նորածինների մեջ վահանաձև հորմոնի անբավարարության վաղ հայտնաբերում:

Ի՞նչ է հիվանդությունը:

Վահանաձև գեղձը ամենակարևոր օրգանն է, որը մտնում է մարդու էնդոկրին համակարգը: Այն կատարում է բազմաթիվ գործառույթներ, որոնք անհրաժեշտ են երեխայի լիարժեք զարգացման համար: Ուղեղը դրսից ստանում է ամբողջ տեղեկատվությունը հնչյունների, հոտի, լույսի ընկալման միջոցով: Մարդու մարմինը գործում է հորմոնների `կենսաքիմիական նյութերի օգնությամբ: Նեյրոդոկրին համակարգը գործում է որպես միջնորդ ուղեղի և մարմնի միջև:

Հիմնական տեղեկատվությունը, որը մշակում է ամբողջ տեղեկատվությունը, հիպոֆիզը և հիպոթալամուսն են: Նրանք վահանաձև գեղձին տալիս են «հրաման» այն մասին, թե մարմինը ինչ հորմոնի կարիք ունի:

Դժվար է պատկերացնել, թե տվյալ երկաթը որքան գործառույթներ է կատարում: Հիմնականները հետևյալն են.

վերահսկում մարմնի ջերմաստիճանի և նյութափոխանակության նկատմամբ,
վիտամին A- ի սինթեզը լյարդում,
մասնակցություն հետախուզության զարգացմանը,
ցածր խոլեստերին
երեխաների մոտ աճի գործընթացի խթանում,
կալցիումի նյութափոխանակության, ինչպես նաև ճարպերի, ածխաջրերի և սպիտակուցների կարգավորումը:

Այսպիսով, այս օրգանը նպաստում է երեխայի մարմնի լիարժեք զարգացմանը: Ավելին, նյարդային համակարգի և կմախքի ձևավորման գործում նա խաղում է գերիշխող դերերից մեկը: Առողջ երկաթը արտադրում է երկու տեսակի հորմոններ.

թիրոքսին (T4),
տրիոդոդիրոնին (T3):

Պարզապես մտածեք այն մասին, թե ինչ է պատահում մարմնին, եթե վահանաձև գեղձը խանգարում է: Իսկապես, նորածինների մոտ բնածին հիպոթիրեիզմի ախտորոշմամբ, վերը նշված հորմոնների արտադրությունը նվազում է: Նրանց անբավարարությունը լրջորեն ազդում է ամբողջ օրգանիզմի գործունեության վրա: Հորմոնների բացակայությունը կարող է հանգեցնել երեխայի մտավոր և ֆիզիկական զարգացման խանգարմանը, աճը դանդաղում է: Երեխա ավելորդ քաշ է ստանում, նա ունի քրոնիկ հոգնածության համախտանիշ, էներգիան կրճատվում է, նրա սրտի բաբախյունը և արյան ճնշումը խանգարվում են: Բացի այդ, աղիքները գործում են անսարքություն, առաջանում է ոսկրերի փխրունություն:

Հիմնական պատճառները

Ինչու է երեխաների մոտ բնածին հիպոթիրեոզ առաջանում: Կան բազմաթիվ աղբյուրներ, որոնք հրահրում են հիվանդության տեսքը: Նրանց թվում բժիշկները առանձնացնում են հիմնականները.

Ժառանգական գործոն: Այս հիվանդությունը սերտորեն կապված է գենետիկայի հետ: Շատ դեպքերում, վահանաձև գեղձի խանգարումը տեղի է ունենում նույնիսկ նախքան երեխայի ծնունդը `պտղի զարգացման ընթացքում: Նման պաթոլոգիան կապված է գենետիկ մուտացիաների հետ:
Անսարքությունները հորմոնների ձևավորման գործում: Դա տեղի է ունենում վահանաձև գեղձի նկատմամբ յոդի նկատմամբ զգայունության նվազման հետևանքով: Երբեմն հորմոնների սինթեզի համար անհրաժեշտ անհրաժեշտ նյութերի տեղափոխումը կարող է խաթարվել: Եվ երբեմն պատճառը կայանում է մարմնում յոդի նյութափոխանակության խախտման մեջ:
Հիպոթալամուսի պարտությունը: Սա նյարդային համակարգի կենտրոնն է: Այն կարգավորում է վահանաձև գեղձի աշխատանքը, ինչպես նաև այլ էնդոկրին խցուկները: Հիպոթալամուսի վնասվածքները հանգեցնում են էնդոկրին լուրջ խանգարումների:
Թիրոիդ հորմոնների նկատմամբ զգայունության նվազում: Այս երևույթը կարող է առաջանալ այն փաստի հետևանքով, որ մի կին, հղիանալով, ընդունեց հակաթիրեային դեղեր:
Ինքնաբուժական հիվանդություններ:
Վահանաձև ուռուցքներ:
Նվազեցված անձեռնմխելիությունը:
Չափից մեծ դոզա որոշակի դեղամիջոցներով (լիթիումի պատրաստուկներ, կորտիկոստերոիդներ, վիտամին A, բետա-արգելափողներ):
Iationառագայթային ազդեցություն:
Վիրուսային հիվանդություններ:
Յոդի անբավարարություն:
Մակաբուծական ինֆեկցիաներ:
Բուժում ռադիոակտիվ յոդով:

Կան բազմաթիվ աղբյուրներ, որոնք հանգեցնում են բնածին հիվանդության զարգացմանը: Այնուամենայնիվ, շատ դեպքերում մանկական հիվանդության պատճառը մնում է անորոշ:

Հիմնական տեսակները

Այս հիվանդությունը բնութագրվում է վահանաձև գեղձի հորմոնների արտադրության նվազումով, որոնք պատասխանատու են մարմնում նյութափոխանակության համար: Այսօր հիպոթիրեոզը տարածված հիվանդություն է: Այն տարբերվում է տարբեր ձևերով, զարգացման փուլերով:

Ամենամեծ խնդիրը հիվանդության երկարատև ասիմպտոմատիկ ընթացքի հնարավորությունն է: Եվ դա հանգեցնում է բազմաթիվ բարդությունների, որոնց արդյունքում բուժումը շատ ավելի բարդ է:

Հիպոթիրեոզ հիվանդությունը կարող է առաջանալ տարբեր գործոններով: Մասնագետների կարծիքով ՝ պատճառները կախված են հիվանդության ձևից: Այսօր նրանք առանձնանում են երկուով.

Բնածին հիպոթիրեոզը սովորաբար փոխանցվում է հղիության ընթացքում: Վահանաձև գեղձի ոչնչացում է տեղի ունենում: Երեխայի ծնունդից հետո նման գործոնը կարող է հրահրել երեխայի կենտրոնական նյարդային համակարգի թերզարգացումը, մտավոր զարգացման հետաձգում և կմախքի ճիշտ ձևավորում:

Ձեռք բերված հիպոթիրեոզ կարող է առաջանալ յոդի պակասի պատճառով ՝ վահանաձև գեղձը (մասամբ կամ ամբողջությամբ) հեռացնելու գործողությունից հետո: Երբեմն հիվանդությունը հրահրում է նույնիսկ ձեր սեփական իմունային համակարգը, ինչը վնասում է կարևոր գեղձին:

Վահանաձև գեղձում տեղի ունեցող պաթոլոգիական փոփոխությունները դասակարգելով ՝ բժիշկները առանձնացնում են հետևյալ տեսակները.

առաջնային հիպոթիրեոզ
երկրորդական
երրորդական

Նրանցից յուրաքանչյուրն ունի իր առանձնահատուկ պատճառները: Առաջնային հիպոթիրեոզն առաջանում է վահանաձև գեղձի հետ անմիջականորեն կապված գործոններից բխող հիվանդություն: Դրանք ներառում են հետևյալը.

գենետիկ թերություններ,
օրգանների ձևավորման բնածին պաթոլոգիաները.
վահանաձև գեղձի վրա ուղղակիորեն ազդող տարբեր բորբոքային պրոցեսներ,
յոդի անբավարարություն մարմնում:

Հիվանդության երկրորդական ձևի առաջացումը կապված է մարսողական գեղձի վնասման հետ, որի դեպքում այն դադարեցնում է TSH հորմոնի արտադրությունը: Այս դեպքում հիվանդության առաջացման հիմնական գործոններն են.

հիպոֆիզի գեղձի բնածին թերզարգացում,
ծանր և հաճախակի արյունահոսություն,
ուղեղի վնասում և վարակ,
ուռուցքները հիպոֆիզի գեղձում:

Երրորդային փուլը խնդիրներ է առաջացնում հիպոթալամուսի աշխատանքի մեջ:

Հիվանդության նշաններն ու ախտանիշները

Հաճախ երեխայի կյանքի առաջին օրերին հիպոթիրեոզ չի երևում: Հիվանդության ախտանիշները ծագում են միայն մի քանի ամիս անց: Այս ժամանակ թե ծնողները, և թե բժիշկները նկատում են երեխայի ակնհայտ զարգացման ուշացումը: Այնուամենայնիվ, որոշ նորածիններում կյանքի առաջին շաբաթվա ընթացքում կարող են առաջանալ բնածին հիպոթիրեոզության ախտանիշներ:

Առավել բնորոշ նշանները ներառում են.

Մեծ ծննդյան քաշը (երեխայի քաշը գերազանցում է 3,5 կգ):
Տեղափոխված երեխա `բոլոր արդյունքում առաջացած ախտանիշներով (չոր և կնճիռ մաշկ, երկար եղունգներ, քսանյութերի պակաս):
Edematous դեմքը, շրթունքները, կոպերը:
Ձգձգված դեղնախտ:
Գերակլավիկաձև բրածոներն այտուցված են խիտ բարձիկների տեսքով:
Կես բաց բերան, հարթեցված լեզու:
Սեռական անբավարարության նշանների առկայություն:
Առաջին ֆեկցիաների ծանր արտահոսքը:
Երեխայի կոպիտ ձայնը ՝ ցածր լինել (լաց լինելիս):
Նավթի ծանր բուժում (հաճախ ՝ ճողվածք):
Նազոլաբիալ շրջանի եռանկյունը դառնում է ցիանոտ:

Եթե կյանքի առաջին ամսվա ընթացքում բուժումը չի սկսվել, ապա հավանական է, որ երեխան դրսևորի մտավոր, ֆիզիկական, խոսքային և հոգեբուժական թերզարգացում: Բժշկության մեջ այս պայմանը կոչվում է կրետինիզմ:

Անբավարար բուժմամբ 3-4 ամսական տարիքում հայտնվում են այլ ախտանիշներ: Դրանք նշում են, որ հիպոթիրեոզը առաջընթաց է ապրում: Հիվանդության նշանները հետևյալն են.

Նվազեց ախորժակը:
Կուլ տալու գործընթացի խախտում:
Մաշկի կլեպ:
Քրոնիկ փորկապություն:
Lowածր ջերմաստիճան:
Մկանային հիպոթենզիա:
Մաշկի չորություն և գունատություն:
Փխրուն մազերը:

Ավելի մեծ տարիքում հիվանդությունն արդեն ունի հետևյալ ախտանիշները.

Լռություն մտավոր, ֆիզիկական զարգացման մեջ:
Դեմքի արտահայտման փոփոխություն:
Ատամների ուշ տեսք:
Lowածր ճնշում:
Հազվադեպ զարկերակ:
Սրտի խոշորացում:

Բնածին հիպոթիրեոզ առաջացնող գործոններ

Բնածին հիպոթիրեոզիզմի դրվագների մոտ 85% -ը սպորադիկ բնույթ է կրում: Նրանց ճնշող մեծամասնության պատճառը վահանաձև գեղձի դիսգենեզն է:

Բնածին հիպոթիրեոզիզմի պահերի մոտ 15% -ը կապված է վահանաձև գեղձի մոր հակամարմինների ազդեցության կամ T4 սինթեզի պաթոլոգիաների ժառանգության հետ:

Բնածին հիպոթիրեոզիայի որոշ ձևեր այսօր ունեն գենետիկ մուտացիաներ, որոնք հանգեցնում են հիվանդության զարգացմանը:

Բնածին հիպոթիրեոզիայի հիմնական պատճառները

Վահանաձև գեղձի dysgenesis (թերզարգացում).

T4 սինթեզի բնածին պաթոլոգիաները.

Պենդրեդի համախտանիշ:
Վահանաձև գեղձի պերօքսիդազի պաթոլոգիա:
Նատրիումի յոդիդի համադրողի պաթոլոգիա:
Թիրոգլոբուլինի պաթոլոգիա:
Վահանաձև գեղձի հորմոնի դեոդինազի պաթոլոգիան:

Բնածին կենտրոնական հիպոթալամիկ-հիպոֆիզի հիպոթիրեոզ:

Մայրական հակամարմիններով հրահրված բնածին հիպոթիրեոզ:

Ինչ է տեղի ունենում հիպոթիրեոզով:

Պտղի նախածննդյան զարգացումը, որի պատճառով ինչ-ինչ պատճառներով ենթաստամոքսային գեղձը բացակայում է կամ չի գործում, տեղի է ունենում մոր վահանաձև գեղձի հորմոնների պատճառով ՝ ներթափանցելով պլասենցիան:

Երբ երեխան ծնվել է, նրա արյան մեջ այդ հորմոնների մակարդակը կտրուկ ընկնում է: Պտղի պտղի առկայության պայմաններում, հատկապես նրա վաղ շրջանում, վահանաձև գեղձի հորմոնները պարզապես անհրաժեշտ են երեխայի կենտրոնական նյարդային համակարգի պատշաճ զարգացման համար:

Սա հատկապես կարևոր է ուղեղի նեյրոնների myelination մեխանիզմների համար:

Այս ժամանակահատվածում վահանաձև գեղձի հորմոնների պակասով ձևավորվում է երեխայի ուղեղային ծառի կեղևի թերզարգացում, որն անշրջելի է: Այն դրսևորվում է երեխայի մտավոր հետամնացության տարբեր աստիճաններով մինչև կրետինիզմ:

Եթե փոխարինման թերապիան սկսվի ժամանակին (կյանքի առաջին շաբաթ), ապա կենտրոնական նյարդային համակարգի զարգացումը գրեթե կհամապատասխանի նորմալ արժեքներին: Կենտրոնական նյարդային համակարգում թերության ձևավորմանը զուգահեռ ՝ բնածին հիպոթիրեոզով, որը չի փոխհատուցվում ճիշտ ժամանակին, կմախքի և այլ ներքին օրգանների և համակարգերի զարգացումը տառապում է:

Շատ դեպքերում, բնածին հիպոթիրեոզության կլինիկական ախտանշանները չեն նպաստում վաղ ախտորոշմանը: Նորածնի մեջ բնածին հիպոթիրեոզ կարելի է կասկածել դեպքերի միայն 5% -ում կլինիկական պատկերի ցուցիչների հիման վրա:

Բնածին հիպոթիրեոզության վաղ ախտանշաններ.

այտուցված փորը
երկարատև (ավելի քան 7 օր) հիպերբիլիրուբինեմիա,
ցածր ձայն
umbilical hernia
ընդլայնված postern fontanel,
հիպոթենզիա
վահանաձև գեղձի խոշորացում,
մակրոգլոսիա:

Եթե ժամանակին բուժական միջոցներ չեն ձեռնարկվում, ապա 3-4 ամիս հետո հայտնվում են հետևյալ ախտանիշները.

կուլ տալու դժվարություն
աղքատ ախորժակը
շողոքորթություն
քաշի վատ աճ
մաշկի չորություն և գունատություն,
հիպոթերմային,
մկանային հիպոթենզիա:

Վեց ամսվա կյանքից հետո երեխան ցույց է տալիս ֆիզիկական, հոգեմետոր զարգացման և անհամաչափ աճի հետաձգման նշաններ. Հիպերտելորիզմ, լայն ընկղմված քիթ, բոլոր տառատեսակների ուշ փակում (տես լուսանկարը):

Տեղեկատվությունը օգտակար կլինի, որոնք են կանանց մոտ հիպոթիրեոզության ախտանիշներն ու բուժումը, քանի որ բնածին հիվանդությունը մնում է հիվանդի հետ կյանքի ընթացքում:

Հիվանդությունների բուժում

Փոխարինող թերապիան պետք է ուղղված լինի արյան մեջ T4- ի արագ նորմալացմանը, այնուհետև հետևում է L-T4- ի չափաբաժնի ընտրությանը, որն ապահովում է T4- ի և TSH- ի լավ համակենտրոնացման կայուն պահպանում:

L-T4- ի նախնական առաջարկվող դոզան օրական կազմում է 10-15 մկգ / կգ մարմնի քաշ: Բացի այդ, կանոնավոր մոնիտորինգ և փորձաքննություն կպահանջվի L-T4- ի համարժեք դոզան ընտրելու համար:

Բնածին հիպոթիրեոզության կանխատեսումը

Հիվանդության կանխատեսումը հիմնականում կախված է L-T4 փոխարինող թերապիայի մեկնարկի ժամանակից: Եթե այն սկսեք նորածնի կյանքի առաջին երկու շաբաթվա ընթացքում, ֆիզիկական և հոգեմետորական զարգացման խախտումները գրեթե ամբողջությամբ անհետանում են:

Եթե փոխարինող թերապիայի մեկնարկի ժամանակը բաց է թողնվել, և այն չի սկսվում, հիվանդության ծանր զարգացման ռիսկը մեծանում է ՝ մինչև օլիգոֆրենիա և դրա լուրջ ձևեր:

Հիպոթիրեոիզմի բուժումը բավականին արդյունավետ է վահանաձև գեղձի հորմոնների պատրաստուկներով: Հիպոթիրեոզիայի համար առավել հուսալի դեղը համարվում է վահանաձև գեղձի հորմոն, որը ստացվել է սինթետիկորեն (արհեստականորեն) ստացված:

Այս դեղամիջոցի փոխարինմամբ թերապիայի միակ պայմանը կանոնավոր այցելությունն է բժշկին, որը պետք է ընտրի դեղամիջոցի ճշգրիտ դեղաչափը և այն շտկի բուժման ընթացքում:

Հիպոթիրեոզիայի ախտանիշները սկսում են անհետանալ, հիմնականում դեղամիջոցի առաջին շաբաթվա ընթացքում: Նրանց ամբողջական անհետացումը տեղի է ունենում մի քանի ամսվա ընթացքում: Կյանքի առաջին տարում և ավելի մեծ տարիքում գտնվող երեխաները պարզապես բուժման կարիք ունեն: Տարեցները և թուլացած հիվանդները ավելի դանդաղ են արձագանքում դեղը վերցնելուն:

Եթե հիպոթիրեոզ առաջացավ վահանաձև գեղձի անբավարարության, Հաշիմոտոյի հիվանդության կամ ճառագայթային թերապիայի պատճառով, ապա հավանական է, որ նրա բուժումը տևում է: Իշտ է, լինում են դեպքեր, երբ, Հաշիմոտոյի թիրեոիդիտով, ենթաստամոքսային գեղձի գործառույթը վերականգնվել է ինքնաբուխ:
Եթե այլ պաթոլոգիաները հիպոթիրեոզիայի պատճառներն են, հիմքում ընկած հիվանդությունը վերացնելուց հետո անհետանում են նաև հիպոթիրեոիզմի նշանները:
Հիպոթիրեոզիայի պատճառը կարող է լինել որոշ դեղամիջոցներ, որոնց չեղարկումից հետո վահանաձև գեղձը նորմալանում է:
Բուժման լատենտ ձևով հիպոթիրեոզը կարող է չպահանջել: Այնուամենայնիվ, հիվանդության առաջընթացը բաց չթողնելու համար հիվանդին անհրաժեշտ է մշտական բժշկական հսկողություն:

Լատենտ հիպոթիրեոզիզմի փոխարինող թերապիայի առավելությունների մասին ճշգրիտ տվյալներ այսօր մատչելի չեն, և գիտնականները տարբեր կարծիքներ ունեն այս հարցում: Նման դեպքերում, բուժման հարմարության մասին որոշում կայացնելիս, հիվանդը բժշկի հետ միասին քննարկում է բուժման ֆինանսական ծախսերի համադրելիությունը և դրա հավանական ռիսկերը `նախատեսված օգուտներով:

Ուշադրություն դարձրեք: Սրտանոթային համակարգի հիվանդություններից և շաքարային դիաբետից տառապող հիվանդները հատկապես անհրաժեշտ են դեղորայքի ճիշտ դեղաչափով, քանի որ հորմոնի ավելցուկ ընդունումը հղի է անգինա պեկտորիսի կամ նախածննդյան ֆիբրիլյացիայի (սրտի ռիթմի խանգարում) առաջացման հետ:

Թերապիաներ

Բնածին հիպոթիրեոզիզմի ախտորոշմամբ, բժիշկը նշանակում է դեղեր, որոնք պարունակում են նատրիումի լեվոթիրոքսին, որն ակտիվ նյութ է.

Դեղամիջոցները պետք է ընդունվեն ըստ էնդոկրինոլոգի ցուցումների և նշանակման: 1.5-2 ամիս բուժումից հետո անհրաժեշտ է այցելել բժշկի, որպեսզի որոշի դոզայի ճշգրտությունը: Եթե պարզվում է, որ դոզան չափազանց փոքր է, հիվանդը ունենում է հիպոթիրեոզիայի ախտանիշներ.

Եթե դոզան գերազանցում է, ախտանիշները մի փոքր տարբերվում են.

Սրտային անբավարարություն ունեցող հիվանդների մոտ բուժման սկզբում սովորաբար նշանակվում է լեվոթիրոքսինի փոքր դոզան, որն անհրաժեշտության դեպքում աստիճանաբար ավելանում է: Եթե ախտորոշման պահին հիպոթիրեոզը ծանր է, ապա անընդունելի է բուժումը հետաձգելը:

Կարևոր է: Համապատասխան բուժման բացակայության դեպքում երեխաների մոտ բնածին հիպոթիրեոզ առաջացումը կարող է հանգեցնել հազվադեպ, բայց շատ կյանքին վտանգ սպառնացող պայմանի `հիպոթիրեոիդ կոմա (myxedema կոմա): Այս հիվանդության բուժումն իրականացվում է բացառապես հիվանդանոցում ՝ վահանաձև գեղձի հորմոնների պատրաստուկների ներերակային կառավարմամբ ինտենսիվ թերապիայի բաժանմունքում:

Եթե շնչառական ֆունկցիան խանգարված է, օգտագործվում է թոքերի օդափոխման արհեստական ապարատ: Հիվանդը անցնում է ամբողջական բժշկական զննում `սրտի միաժամանակյա պաթոլոգիաների առկայության համար: Եթե դրանք հայտնաբերվեն, նշանակվում է համապատասխան բուժում:

Երեխայում հիպոթիրեոզիզմի կանխարգելում

Հղիության ընթացքում հիպոթիրեոզը պետք է իրականացվի հատուկ խնամքով, քանի որ դա կարող է ազդել պտղի զարգացման վրա և առաջացնել լուրջ բնածին պաթոլոգիաներ:

Հղի կնոջ մոտ հիպոթիրեոզով բուժումը պետք է անմիջապես սկսվի:Եթե հիվանդությունը ախտորոշվում է հղիությունից առաջ, կինը պետք է մշտապես վերահսկի վահանաձև գեղձի մակարդակը և իրականացնի դեղամիջոցի սահմանված չափաբաժնի համապատասխան շտկում: Երեխա կրելիս հորմոնի անհրաժեշտությունը կարող է աճել 25-50% -ով:
Բուժման անհրաժեշտությունը կարող է առաջանալ նաև հետծննդաբերական հիպոթիրեոզով: Յուրաքանչյուր նոր հղիության սկիզբով կինը պետք է անցնի լիարժեք հետազոտություն հիպոթիրեոիզմի համար: Երբեմն հիպոթիրեոզից հետո հետծննդյան ձևը ինքնուրույն հեռանում է, իսկ այլ դեպքերում հիվանդությունը տևում է կնոջ կյանքի ընթացքում:

Օժանդակ թերապիա

Ամենից հաճախ հիպոթիրեոզության բուժումը ցմահ է, ուստի բժշկի առաջարկած դեղը պետք է ընդունվի նպատակին համապատասխան: Երբեմն բնածին հիպոթիրեոզ զարգանում է, ուստի հորմոնի դոզան ժամանակ առ ժամանակ պահանջում է բարձրացում ՝ վահանաձև գեղձի ֆունկցիայի թուլացման արագությանը համապատասխան:

Վահանաձև գեղձի նախապատրաստություններ ունեցող շատ հիվանդների մոտ դրանց դուրս գալուց հետո հիպոթիրեոզիայի ախտանիշները զարգանում են նորացված ուժով: Նման իրավիճակում դեղերը պետք է վերսկսվեն:

Բնածին հիպոթիրեոզը կարող է զարգանալ որպես վարակիչ հիվանդության բարդություն: Այս դեպքում հիմքում ընկած հիվանդության բուժումից հետո վահանաձև գեղձի ֆունկցիան ամբողջությամբ վերականգնվում է: Դրա գործունակությունը ստուգելու համար կատարվում է վահանաձև գեղձի հորմոնների պատրաստուկների օգտագործման ժամանակավոր ընդհատում:

Այս դուրսբերմամբ հիվանդներից շատերը նկատում են հիպոթիրեոզիզմի հիմնական ախտանիշների ժամանակավոր վերադարձը: Դա այն է, որ մարմինը, որոշ ուշացումով, ազդանշաններ է ուղարկում վահանաձև գեղձին գործառույթը վերսկսելու անհրաժեշտության մասին:

Եթե գեղձը հետագայում ի վիճակի է ինքնուրույն հաղթահարել, բուժումը կարող է չեղարկվել: Դե, եթե հորմոնի արտադրությունը մնում է ցածր, ապա հարկավոր է վերսկսել դեղը վերցնելը:

Վահանաձև գեղձի հորմոնների պատրաստուկներ ընդունելը պահանջում է, որ հիվանդը տարեկան 2 անգամ այցելի բժշկական հաստատություն (պլանավորված ստուգման համար): Հիվանդները ստուգվում են վահանաձև գեղձի խթանող հորմոնի համար (TSH): Ուսումնասիրության արդյունքը ցույց է տալիս հորմոնի կոնցենտրացիայի համապատասխանությունը ստանդարտներին:

Բնածին

Բնածին հիպոթիրեոզ ախտորոշումը կատարվում է այն դեպքում, եթե նորածնին ծնվելուց անմիջապես հետո ախտորոշվել է վահանաձև գեղձի անբավարարություն: Այն տեղի է ունենում նախածննդյան զարգացման մեջ և կարող է լինել առաջնային, կենտրոնական (երկրորդային, երրորդ) և ծայրամասային ՝ բջիջների վնասման առումով: Հիվանդության ախտանիշներն անցողիկ են, մշտական, և հիպոթիրեոզիայի ընթացքը ենթակլինիկական է կամ դրսևորվում, բարդ է:

Նման հիպոթիրեոզ է կոչվում ճշմարիտ կամ տրոոգեն: Սա նշանակում է, որ վահանաձև գեղձի T4 և T3 ցածր մակարդակը կապված է հենց վահանաձև գեղձի պաթոլոգիայի հետ:

Կենտրոնական

Տայոքսին և տրիոդոդիրոնին արտադրող գաղտնի բջիջները կարգավորվում են մարսողական գեղձի միջոցով վահանաձև գեղձի խթանող հորմոնի `TSH օգնությամբ: Իր անբավարար սինթեզով T3 և T4 արտադրությունը նվազում է: Այս տեսակի հիվանդությունը կոչվում է մարսողական կամ երկրորդային: Հորմոնալ «հիերարխիայում» հիպոֆիզի գեղձի վրա հիպոթալամուսն է: Օգտագործելով թիրոլիբերինը, այն արագացնում է TSH- ի ձևավորումը: Հիպոթալամիկ անբավարարությունը կոչվում է երրորդ:

Անցումային

Պատճառված է մոր հակամարմիններով, որոնք ձևավորվել են երեխայի մարսողական գեղձի վահանաձև գեղձի խթանող հորմոնին: Դրա տևողությունը սովորաբար 1-3 շաբաթ է: Զարգացման երկրորդ տարբերակը մշտական ձևի անցումն է: Այս դեպքում բարելավման ժամանակահատվածները փոխարինում են ախտանիշների մեծացմանը, ինչը հաբերի ցմահ ընդունում է պահանջում հաբերում:

Մանիֆեստ

Հորմոնների պակասություն: Վահանաձև գեղձի խթանող հորմոնը նորմայից վեր է, իսկ վահանաձև գեղձը արտադրում է քիչ թիրոքսին: Դա առաջացնում է հիպոթիրեոզիայի ամբողջական մանրամասն նկարագրություն, իսկ T 4-ի կտրուկ դեֆիցիտով `բարդություններ: Դրանք կարող են ներառել շրջանառության անբավարարություն, մտավոր հետամնացություն, հիպոթիրեոզային կոմա:

Եվ ահա ավելի շատ է վահանաձև գեղձի նոդուլյար այտերի մասին:

Հիպոթիրեոզիայի պատճառները `մինչև մեկ տարի

Նորածինների մեծ մասը (հիվանդությունների բոլոր դեպքերի մինչև 90% -ը) ունի առաջնային ձև: Դա կարող է պատճառ լինել.

օրգանիզմի զարգացման արատները - շարժվելով ետևի բշտիկից, լեզվի տակ, անբավարար ձևավորում (հիպոպլազիա), պակաս հաճախ ՝ վահանաձև գեղձի ամբողջական բացակայություն,
ներերակային վարակները,
աուտոիմունային ախտահարումներ,
հղի դեղամիջոցների օգտագործումը, որոնք խախտում են զարգացումը (ցիտոստատիկա, լիթիումի աղեր, բրոմ, հանգստացնող նյութեր),
քիմիական նյութերի ազդեցություն
ճառագայթահարման ազդեցություն
յոդի պակասություն մոր սննդակարգում, վահանաձև գեղձ, էնդեմիկ պերճ
գեների մուտացիաներ (սովորաբար զուգորդվում են սրտի արատների, կմախքի կառուցվածքների հետ),
վահանաձև գեղձի կողմից յոդի կլանման պատճառով հորմոնների ձևավորման խախտում.
ժառանգական զարգացման անոմալիա - Pendred սինդրոմ (վահանաձև գեղձի խուլություն և մեծացում):

Հիպոթիրեոզիայի (միջնակարգ և երրորդային) կենտրոնական ձևերը հայտնվում են գլխուղեղի պաթոլոգիայում `կիստաներ, զարգացման արատներ, բարորակ կամ չարորակ նորագոյացություններ, ծննդաբերության ընթացքում տրավմաներ, կծկում են umbilical լարը խճճելու պատճառով:

Ծայրամասային ձևը տեղի է ունենում այն ժամանակ, երբ ընկալվում է ռեցեպտորային սպիտակուցների ձևավորումը, որոնք տեղակայված են բջիջների մեմբրանների վրա և զուգակցվում վահանաձև գեղձի հորմոնների հետ:. Դրա պատճառը ժառանգության միջոցով փոխանցվող գենետիկ արատն է, իսկ հետևանքը `հորմոնների նկատմամբ դիմադրության ձևավորումն է (դիմադրության համախտանիշ): Այս դեպքում արյան մեջ հորմոնալ ֆոնը նորմալ է կամ նույնիսկ փոքր-ինչ ավելացել է, բայց բջիջները չեն արձագանքում T3- ին և T4- ին:

Երեխաներում ձեռք բերված հիպոթիրեոզության պատճառները կարող են լինել.

ուղեղի ուռուցքներ
գանգի վնասվածքներ, վիրահատություններ,
սննդի և ջրի մեջ յոդի պակասը (յոդի էնդեմիկ անբավարարություն):

Առաջին նշանները երեխաների մոտ

Նորածին երեխայի մոտ հիպոթիրեոզիզմը ճանաչելը կարող է բավականին դժվար լինել: Առաջնային նշանները չեն տարբերվում առանձնահատկությունից և հանդիպում են ներքին օրգանների պաթոլոգիաների, զարգացման այլ անոմալիաների մեջ: Անուղղակի ախտանիշները կարող են ներառել.

հետծննդյան հղիություն (40-42 շաբաթ),
մեծ պտուղ (3,5 կգ-ից),
ընդլայնված լեզու
դեմքի այտուցը, հատկապես կոպերի մեջ,
ձեռքերի և ոտքերի մատների այտուցվածություն,
շնչառություն
լաց լինելու ցածր տեմբր (կոպիտ ձայն),
umbilical hernia, umbilical վերքի դանդաղ ապաքինում,
նորածնի երկարատև դեղնուցը,
արագ հոգնածություն կերակրման ժամանակ,
ծծման ժամանակ ցիանոզի տեսք և շնչառական անբավարարություն:

Եթե երեխան կրծքով կերակրում է, ապա կլինիկական ախտանիշները կարող են թուլանալ: Բայց այդպիսի երեխաները հաճախ զերծ են մնում տարիքային նորմայից `մարմնի քաշը ձեռք բերելու համար, նրանք խնդիրներ ունեն մարսելու սննդի հետ` փչել, փորկապություն, վատ ախորժակ: Նրանք գտնում են ընդլայնված fontanel, գանգի ոսկորների անբավարար միացում, հիփ հոդերի խանգարում ձևավորումը:

Երեխաների հոգեբանական զարգացում

Հիպոթիրեոզիայի ամենալուրջ հետևանքները ազդում են նյարդային համակարգի վրա: Նորածնային շրջանից սկսած ՝ կան հոգեմետոր զարգացման զարգացման տապալման նշաններ.

ընդհանուր թուլություն, lethargy,
անտարբերություն շրջակա միջավայրի նկատմամբ. երեխան չի փորձում հնչյուններ հնչեցնել, քայլել, չի արձագանքում իրեն ուղղված ելույթին.
սովի կամ թաց անձեռոցիկների ընթացքում այն մնում է անշարժ ժամերով,
շարժումները սակավ են, նշվում են lethargy և մկանների թուլություն,
ուշ սկսում է գլուխը պահել, գլորվել անկողնում, չի նստում:

Եթե բնածին հիպոթիրեոզ զարգանում է, ապա զարգանում է դեմենցիան (կրետինիզմ), խանգարվում է հոգեբանությունը, լսողությունը և խոսքը: Նման ախտանիշները կարելի է տեսնել արդեն տարվա երկրորդ կեսին ՝ հորմոնների կտրուկ դեֆիցիտով: Ավելի քիչ ծանր դեպքեր են տեղի ունենում գաղտնի և հայտնաբերվում են միայն 5-6 տարի կամ նույնիսկ սեռական հասունության շրջանում:

Հաճախ ձեռք բերված ձևերը, հատկապես 2 տարեկանից հետո, ավելի քիչ վտանգավոր են: Հոգեկան զարգացումը նրանց հետ չի տուժում: Գուցե ճարպակալումը, աճի հետաձգումը, սեռական հասունությունը և մտածողության դանդաղեցումը դրսևորվում են ցածր դպրոցական գործունեության մեջ:

Հիվանդությունների կանխարգելում

Բնածին հիպոթիրեոզության կանխարգելումն իրականացվում է էնդեմիկ տարածքներում յոդի անբավարարության խմբում կանխարգելմամբ (ջրի մեջ յոդի ցածր պարունակություն), ինչպես նաև անհատական ռիսկի գործոնների նույնականացում հղիությունը պլանավորելիս: Ակնկալվող մայրը առաջարկվում է.

սեղանի աղը փոխարինեք յոդացված աղով (ավելացնել միայն պատրաստի կերակուրները),
բարձրացնել յոդ պարունակող մթերքների սննդի տեսակարար կշիռը `ծովային ձուկ, ծովամթերք, ջրիմուռներ, կոդ լյարդ, ձկան յուղ, ծովային կեել, ֆեյովա, կիվի, խնձոր,
անցնել արյան ստուգում վահանաձև գեղձի հորմոնների պարունակության համար և հետազոտություն էնդոկրինոլոգի հետ,
վերցրեք դեղամիջոցներ կամ վիտամինային բարդույթներ յոդով (Vitrum Prenatal Forte, Multi Tabs Intensive, Multimax հղի կանանց համար, Perfect, Pregnakea), ինչպես վարվում է բժշկի կողմից:

Հիպոթիրեոիզմը երեխաների մոտ ամենից հաճախ բնածին է: Դա պայմանավորված է գենետիկական մուտացիաներով, մոր սննդակարգում յոդի պակասով և վարակիչ և աուտոիմուն գործընթացներով: Ծննդաբերության ժամանակ նշվում են ոչ հատուկ դրսևորումներ. Քանի որ դրանք մեծանում են, հիվանդության չբուժված ձևերը հանգեցնում են թուլացման, կմախքի ոսկորների դեֆորմացման:

Եվ ահա ավելին ՝ էնդեմիկ փորոքի կանխարգելման մասին:

Հիպոթիրեոզը հայտնաբերելու համար նորածինը ցուցադրվում է վահանաձև գեղձի խթանող հորմոնի համար: Բուժումը պետք է սկսել հնարավորինս շուտ: Երեխաներին նշանակվում է ցերեկային փոխարինող թերապիա `լեվոթիրոքսինով:

Վահանաձև գեղձը ձևավորվում է պտղի զարգացման մեջ երեխաների մոտ: Սովորաբար, դա առանց ուրվագծերի, հանգույցների փոփոխությունների է: Չափերը (բարձրացում, նվազում), ինչպես նաև այլ ախտանիշներ կարող են ցույց տալ հիվանդությունների առկայությունը (հիպոֆունկցիան, հիպերֆունկցիան) և բուժումը սկսելու անհրաժեշտությունը:

Նախնական փուլում երեխաների մոտ վահանաձև գեղձը կարող է լինել ասիմպտոմատիկ: Hashimoto- ի աուտոիմունային հիվանդությունը դրսևորվում է դյուրագրգռությամբ, արցունքաբերությամբ: Խրոնիկական պայմանի ախտանիշներն առավել ցայտուն են: Ախտորոշումը միայն կհաստատի ախտորոշումը: Բուժումն ընտրվում է `ելնելով դասընթացի փուլից:

Առաջին օրերից երեխաների մոտ որոշվում է հորմոնները: Երեխայում օրգանների աճը, խելքը և աշխատանքը կախված են նրանից, թե ինչպես են դրանք ազդում իրենց մակարդակի վրա: Որո՞նք պետք է վերցնեմ: Ինչի մասին է խոսելու գաղտնազերծման մասին (նորմ, ինչու է այն բարձրացվել, իջեցվել):

Եթե կար լատենտ աուտոիմունային թիրեոիդիտ, և հղիությունը տեղի է ունեցել, պտուղը փրկելու համար անհրաժեշտ է անհապաղ բժշկական օգնություն: Պլանավորումը ներառում է քննությունների ամբողջ շարք, քանի որ կնոջ և երեխայի համար հետևանքները կարող են լինել առավել տխուր:

Հիմնականում հիպոֆիզի անբավարարությունը տեղի է ունենում տարեցների մոտ, բայց դա բնածին է կամ երեխաների մոտ ձեռք բերված ՝ ծննդաբերությունից հետո: Հատկապես առանձնանում են ընդհանուր, մասնակի, առաջնային և երկրորդային: Հիպոպիտուտարիտի սինդրոմի ախտորոշումը ներառում է վերլուծություն հորմոնների, MRI, CT, ռենտգենյանացման և այլոց համար: Բուժում - գործառույթի վերականգնում հորմոնների միջոցով:

Հիվանդության ձևերը

Հիպոթիրեոզը բաժանված է բնածին և ձեռք բերվածի: Երեխաների մոտ բնածին հիպոթիրեոզ է նկատվում 5000 նորածնի դեպքում 1 դեպքի հաճախականությամբ: Տղաների մակարդակը 2 անգամ ցածր է, քան աղջիկներինը:

Ըստ վահանաձև գեղձի հորմոնների պակասի կլինիկական նշանների ծանրության, երեխաների մոտ առանձնանում է դրսևորվող, անցողիկ (անցողիկ) և ենթաբուժական հիպոթիրեոզ:

Կախված վահանաձև գեղձի հորմոնի արտադրության մակարդակից, առանձնանում են հիպոթիրեոզիզմի հետևյալ ձևերը.

առաջնային (տրոոգեն) - վահանաձև գեղձի հյուսվածքի ուղղակի վնասվածքի պատճառով, բնութագրվում է TSH (վահանաձև գեղձի խթանող հորմոն) մակարդակի բարձրացմամբ.
երկրորդական (հիպոթալամիկ-հիպոֆիզ) - Դա կապված է հիպոթալամուսի և (կամ) մարսողական գեղձի վնասվածքի հետ, որն ուղեկցվում է վահանաձև գեղձի խթանող հորմոնի և թիրոլիբիրինի անբավարար սեկրեցմամբ, որին հաջորդում է վահանաձև գեղձի ֆունկցիայի նվազումը:

Պատճառները և ռիսկի գործոնները

Երեխաներում հիպոթիրեոզիզմի պատճառները հիպոթալամիկ-հիպոֆիզի-վահանաձև գեղձի համակարգի գործառույթների տարբեր դիսֆունկցիաներ են: Մոտավորապես 20% դեպքերում, երեխաների մոտ հիպոթիրեոզ առաջացումը կապված է գենետիկ անոմալիաների հետ, որոնք ժառանգվում են կամ առաջանում են ինքնաբուխ: Հիվանդության գենետիկորեն որոշված ձևերի շարքում առավել հաճախ հանդիպում է բնածին միքսեդեմա (կրետինիզմ):

Երեխաների մոտ բնածին հիպոթիրեոզիզմի մեկ այլ պատճառ է վահանաձև գեղձի անբավարարությունը (հիպոպլազիա, պլազմիա, դիստոպիա), որը կարող է ներխուժել ներերակային ինֆեկցիաներ, ինչպես նաև մի շարք բացասական գործոններ, որոնք ազդում են հղի կնոջ մարմնում.

Երեխաներում բնածին հիպոթիրեոզիզմի երկրորդական ձևերը կապված են հիպոթալամուսի և (կամ) հիպոֆիզի գեղձի զարգացման մեջ աննորմալության հետ:

Ձեռք բերված հիպոթիրեոզ է երեխաների մոտ նկատվում է շատ ավելի հազվադեպ: Դրա առաջացման պատճառները կարող են լինել.

էնդեմիկ յոդի անբավարարություն,
վահանաձև գեղձի կամ մարսողական գեղձի վնասվածք `ուռուցքի կամ բորբոքային պրոցեսի, տրավման կամ վիրահատության հետևանքով:

Երեխաներում բնածին հիպոթիրեոզության վաղ հայտնաբերման համար կատարվում է բոլոր նորածինների սկրինինգային հետազոտություն:

Հնարավոր հետևանքներ և բարդություններ

Բուժման բացակայության դեպքում երեխաների մոտ հիպոթիրեոզը կարող է հանգեցնել հետևյալ բարդությունների.

տարբեր ծանրության մտավոր հետամնացություն,
ֆիզիկական զարգացման հետամնացություն,
ճարպակալում
myxedema կոմա,
աճել է վարակիչ հիվանդությունների նկատմամբ ընկալունակությունը,
մեգակոլոն:
կեղծանվիպոնատրեմիա,
normocytic normochromic անեմիա,
հիպոպարաթիրեոզ:

Վաղ բուժումից հետո կանխատեսումը ընդհանուր առմամբ բարենպաստ է: Հորմոնների փոխարինման թերապիան հանգեցնում է հիվանդ երեխայի վիճակի արագ փոխհատուցմանը, և հետագայում դրա հոգեմոմոտորային զարգացումը տեղի է ունենում տարիքային հատկանիշների համաձայն:

Եթե փոխարինման թերապիան նախատեսված է երեխայի մեջ կրետինիզմի նշանների հայտնվելուց հետո, ապա դա միայն կարող է կանխել դրանց հետագա առաջընթացը: Նման դեպքերում երեխան ունի անդառնալի և խորքային փոփոխություններ, որոնք հանգեցնում են հաշմանդամության:

Հիպոթիրեոզով տառապող երեխաները գտնվում են էնդոկրինոլոգի, մանկաբույժի, նյարդահոգեբանի մշտական հսկողության տակ: Առնվազն եռամսյակը մեկ, նրանք պետք է որոշեն արյան մեջ վահանաձև գեղձի խթանող հորմոնի մակարդակը:

Երեխաների մոտ հիպոթիրեոզը զգալիորեն ավելի լուրջ հետևանքներ է առաջացնում, քան մեծահասակների մոտ: Որքան փոքր է երեխան, այնքան ավելի մեծ վտանգ է ներկայացնում վահանագեղձի հորմոնների անբավարարությունը նրա առողջության համար: