Diabes insipidus. Ախտանիշներ, բուժում, պատճառներ, նշաններ

Շաքարային դիաբետը հիվանդություն է, որը բնութագրվում է խիստ պոլիուրիայով `ADH- ի անբավարարության կամ անբավարար գործողության պատճառով մեզի կենտրոնանալու անկարողության պատճառով:

ADH- ի սեկրեցիայի կամ գործողության նվազումը ուղեկցվում է հեղուկի կորստով (ND) ավելացումով, ինչը հիվանդության հիմնական դրսևորումների պատճառն է:

Diabes insipidus (ND) պաթոլոգիական վիճակ է, որի ընթացքում մեծ քանակությամբ նոսրացված և հիպոտոնիկ մեզի կորուստ է լինում:

Շաքարային դիաբետի պատճառները

Մեծահասակների մեջ առաջին տեղը պատկանում է գանգուղեղային վնասվածքներին և նյարդավիրաբուժական միջամտություններին, մինչդեռ մանկության մեջ CNS ուռուցքներն գերակշռում են (գանգուղարաֆարինգիոմա, germinoma, glioma, pituitary adenoma): Այլ պատճառներ կարող են լինել չարորակ նորագոյացությունների մետաստազները, անոթային ախտահարումները (սրտի նոպաներ, արյունազեղումներ, անեվրիմաններ), ինֆիլտրատիվ վնասվածքներ (histiocytosis, տուբերկուլյոզ, սարկոիդոզ), վարակիչ հիվանդություններ (տոքսոպլազմոզ, ցիտոմեգալովիրուս վարակ, մենինգիտ, էնցեֆալիտ): Նյարդահիպոֆիզի աուտոիմունային ախտահարումը `լիմֆոցիտային ինֆունդիբուլոհիպոֆիզիտի տեսքով:

Հիվանդների մոտ 5% -ը ունի նեյրոգեն շաքարախտի ինսիցիդուս ընտանիքի ձև, որն ունի autosomal գերակշիռ ժառանգություն: Այս հիվանդությունը պայմանավորված է վազոպրեսսինի նախածննդյան գենի մուտքի, պրեպրոպրեսոֆիզինի մուտացիայով, որը տեղակայված է 20-րդ քրոմոսոմի վրա:

Կենտրոնական շաքարային դիաբետը նախկինում համարվում էր DIDMOAD սինդրոմի կամ վոլֆրամի համախտանիշի էական բաղադրիչ: Ըստ ժամանակակից տվյալների ՝ այս ծայրաստիճան հազվագյուտ գենետիկական հիվանդությունը տեղի է ունենում 4-րդ քրոմոսոմի վրա կոդավորող WFS1 գենի մուտացիայի արդյունքում, որը կոդավորում է տրանզեմբրանային սպիտակուցային վոլֆրամը, որը ներգրավված է նյարդերի և ենթաստամոքսային գեղձի էնդոկլազմային ցանցի էնդոպլազմային ցանցում `կալցիումի իոնների տեղափոխմամբ: Հիմնական ախտանիշներն են `ինսուլինից կախված շաքարախտը և տեսողության աստիճանաբար նվազումը: Կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասը, ներառյալ շաքարային դիաբետը, զարգանում է ավելի ուշ (20-30 տարի) և ոչ բոլոր հիվանդների մոտ:

Հիպոթալամիկ-հիպոֆիզի շրջանի պարտությունը շաքարային դիաբետի ինսիպիդուսի զարգացումով երբեմն կարող է նկատվել հազվագյուտ գենետիկական հիվանդություններով, ինչպիսիք են Lawrence-Moon-Barde-Beadle համախտանիշը (կարճ հասակ, ճարպակալում, մտավոր թերզարգացում, ցանցաթաղանթի գունանյութերի այլասերում, պոլիդակտիկ, հիպոգոնադիզմ և միզասեռական անոմալիաներ) Hesxl- ի տառադարձման գործոնը:

Գեստագենետիկ շաքարային դիաբետը դրսևորվում է հղիության ընթացքում: Այս դեպքում պլասենտան մեծացնում է ADH- ի խզումը ՝ արտադրելով ֆերմենտային ցիստեին ամինոպեպտիդազ, որը նախատեսված է օքսիթոցինը ոչնչացնելու համար, այլև ոչնչացնում է վազոպրեսինը:

Նեֆրոգեն շաքարային դիաբետն իր ընդլայնված տեսքով շատ ավելի քիչ տարածված է հիպոթալամիկ-հիպոֆիզիայով: Բնածին նեֆրոգեն շաքարային դիաբետ insipidus- ը հազվագյուտ գենետիկ հիվանդություն է, որն առաջացել է ADH- ի անպաշտպանության պատճառով: X- կապակցված ռեցեսիվ ձևը, որը պայմանավորված է վազոպրեսսինի տիպի 2 ընկալիչի գենի մուտացիաներով, մեկուսացված է, իսկ aquaporin-2 գենի աուտոզոմային ռեցեսիվ և աուտոզոմային գերիշխող մուտացիաները (հեղուկ հավաքող ծորան էպիթելի բջիջների ապիպիկ թաղանթի տրանսմեմբրանային ջրային ալիք) նույնիսկ պակաս տարածված են:

Ձեռք բերված նեֆրոգեն շաքարախտով ինսիպիդուսը դրսևորվում է շատ ավելի հաճախ, քան բնածին, բայց բնութագրվում է ավելի քիչ վառ կլինիկական պատկերով և անկարգությունների հետադարձելիությամբ: Պատճառը ավելի հաճախ, քան մյուսները, լիթիումի պատրաստուկներն են, որոնք կարող են խանգարել ներգանգային ազդանշանի փոխանցումը վազոպրեսին ընկալիչներից: Gentamicin, metacyclin, isophosphamide, colchicine, vinblastine tolazamide, phenytoin, norepinephrine (norepinephrine), հանգույցի և osmotic diuretics- ը նմանատիպ ազդեցություն ունեն երկարատև և զանգվածային օգտագործման հետ: Նեֆրոգեն շաքարախտի տարրերը կարող են դիտվել էլեկտրոլիտային խանգարումների (հիպոկալեմիա, հիպերկալկեմիա), երիկամների հիվանդություն (պիելոնեֆրիտ, տուբուլո-ինտերստիցիալ նեֆրիտ, պոլիկիստիկական, հետբախտադրողական ուրոպաթիա), ամիլոիդոզ, մելոմա, մանգաղ բջջային անեմիա և սարկոիդոզ:

Շաքարային դիաբետի պաթոգենեզը

Vasopressin- ի սեկրեցումը կարգավորվում է առաջի հիպոթալամուս osmoreceptors- ի կողմից, որոնք արձագանքում են օսմոլալության տատանումներին `բնօրինակից 1% -ից պակաս: Բնական հեղուկի կորուստը (մեզի և քրտնարտադրության, շնչառության) հանգեցնում է արյան պլազմայի օսմոլալության աստիճանական աճի: 282–285 մկմ / կգ-ով աճելուց հետո վազոպրեսինինի սեկրեցումը սկսում է աճել: Հեղուկի չափազանց մեծ քանակությունը և պլազմային osmolality- ի նվազումը, ի հակադրություն, խանգարում են ADH- ի սեկրեցմանը, ինչը հանգեցնում է ջրի ներծծման կտրուկ նվազմանը և մեզի արտանետման ավելացմանը:

Կենտրոնական (նեյրոհիպոֆիզիկական) շաքարային դիաբետ

Կենտրոնական ND- ում հիպոտոնիկ պոլիուրիան նկատվում է ADH- ի սեկրեցիայի բացարձակ կամ հարաբերական անբավարարության հետևանքով, չնայած սեկրեցների պատշաճ խթանմանը և նորմալ երիկամային պատասխանի ADH- ին: Կենտրոնական ND- ն բաժանվում է ենթատեսակների:

Կախված ADH անբավարարության աստիճանից.

• ամբողջական կենտրոնական ND- ը բնութագրվում է ADH- ի սինթեզման կամ գաղտնազերծման լիակատար անկարողությամբ,
• թերի կենտրոնական ND- ը բնութագրվում է ADH անբավարար սինթեզով կամ սեկրեցմամբ:

Կախված ժառանգականությունից.

• ընտանիքի կենտրոնական ND- ն հազվագյուտ պաթոլոգիա է, որը ժառանգվում է աուտոզոմային գերիշխող տիպի հետ `տարբեր հոսքի նախշերով և զարգանում է մանկության շրջանում, գենետիկական արատների մեծ մասը կապված են նեյրոֆիզինի մոլեկուլի կառուցվածքի ձևափոխման հետ, ինչը, հավանաբար, խանգարում է պրոգորմոնի ներբջջային փոխադրմանը,
• ձեռք բերված կենտրոնական ND առաջանում է մի շարք պատճառներով:

Կենտրոնական շաքարային դիաբետի պատճառները

Առաջնային ND (ձեռք չի բերվել)

Միջնակարգ ND (ձեռք բերված)

Նեֆրոգեն շաքարային դիաբետ

Այն բնութագրվում է մշտական ​​հիպոտոնիկ պոլիուրիայով, չնայած ADH- ի համապատասխան մակարդակի, և էկզոգեն ADH- ի կիրառումը չի ազդում ոչ արտազատվող մեզի ծավալի վրա, ոչ էլ դրա օսմոլարությանը: Nephrogenic ND- ն բաժանվում է ենթատեսակների:

Կախված ADH անբավարարության աստիճանից:

• Ամբողջական nephrogenic ND- ը բնութագրվում է վազոպրեսինին արձագանքելու ամբողջական անկարողությամբ նույնիսկ դեղաբանական չափաբաժիններով:
• Անավարտ նեֆրոգենիկ ND- ը բնութագրվում է վազոպրեսինային պատրաստուկությունների դեղաբանական դոզաններին արձագանքելու ունակությամբ:

Կախված ժառանգականությունից:

• Ժառանգական նեֆրոգենիկ ND- ն առաջանում է երկու տարբեր գոտիներում մուտացիաների պատճառով: 90% դեպքերում մուտացիան առաջացնում է վազոպրեսին V- ի գործառույթի խախտում₂երիկամային խողովակի ընկալիչ: Ժառանգության մեթոդը X- կապակցված, ռեցեսիվ, կին հետերոզիգոզ մուտացիայի կրող կարող է ունենալ թույլ տեսողություն ունեցողների ջրային նյութափոխանակության մեղմ ախտանիշներ `նոկտուրիայի, նոկտիդիպսիայի և մեզի ենթածորմալ հատուկ ծանրության հետ: Ժառանգական ND ունեցող ընտանիքների 10% -ի դեպքում մուտացիա է հայտնաբերվում Ակվապորին -2 գենում, որը տեղակայված է q13- ի տարածաշրջանի 12 քրոմոսոմում: Այս մուտացիայի հետ ժառանգությունը կարող է լինել աուտոզոմալ ռեցեսիվ կամ գերիշխող:
• Ձեռք բերված ND- ը տեղի է ունենում առավել հաճախ `հիպերկալեմիայի կամ հիպերկալկեմիայի պատճառով: Երկու դեպքերում էլ ճնշվում է երիկամներում aquaporin-2- ի գործունեությունը: Լիտումը նման ազդեցություն ունի: Երիկամային սուր անբավարարություն և միզուղիների խանգարում կարող են բարդ լինել նեֆրոգենիկ ND- ի զարգացման միջոցով:

Ձեռք բերված նեֆրոգենիկ ND- ի պատճառները

Առաջնային պոլիդիպսիա

Առաջնային պոլիդիպսիայով սկզբում ավելանում է հեղուկի ընդունումը, որը կարելի է անվանել հեղուկի «չարաշահում», որն արդեն երկրորդ հերթին ուղեկցվում է պոլիուրիայով և արյան osmolality- ի անկմամբ: Առաջնային պոլիդիպսիան բաժանվում է երկու տեսակի.

• Dipsogenic ND, որում ADH- ի սեկրեցումը խթանող osmotic շեմն պահպանվում է նորմալ մակարդակում, մինչդեռ զարգանում է անսովոր ցածր osmotic շեմն ծարավի ակտիվացման համար: Այս խախտումը բերում է մշտական ​​հիպոտոնիկ պոլիդիպսիա, քանի որ շիճուկի օսմոլարությունը պահպանվում է ADH- ի սեկրեցիայի խթանման շեմի տակ:
• Հոգեբանական պոլիդիպսիա, որում առկա է ջրի պարոքսիզմալ մեծացում, ինչը հրահրում է հոգեբանական գործոններ կամ հոգեկան հիվանդություն: Ի տարբերություն dipsogenic ND- ի, այս դեպքերում ծարավը խթանելու համար osmotic շեմի նվազում չկա:

Դիաբետի ինսիպիդուսի ախտանիշներն ու նշանները

Ինչպես նշվեց, շաքարային դիաբետի հիմնական ախտանիշներն են ծարավը, պոլիուրիան և պոլիդիպսիան (անկախ օրվա օրվա): Հիվանդները հաճախ նախընտրում են խմել սառը ջուր կամ սառը ըմպելիք: Գիշերային ծարավը և պոլիուրիան խանգարում են քունը, իսկ մտավոր կատարողականությունն ու մտավոր գործունեությունը նվազում են: Մեծ քանակությամբ հեղուկի մշտական ​​օգտագործումը աստիճանաբար հանգեցնում է ստամոքսի աղավաղմանը և նրա խցուկների սեկրեցների նվազմանը, ստամոքս-աղիքային շարժունակության խանգարմանը:

Ձեռք բերված շաքարախտի ինսիպիդուսի սկզբունքի տարիքը կարող է լինել ցանկացած, մինչդեռ նրա բնածին ձևերում կան որոշակի նախշեր:

Շաքարային դիաբետի ախտորոշում

Պոլիուրիայի պատճառը որոշելը հաճախ չի առաջացնում առանձնահատուկ խնդիրներ, բայց երբեմն դա դժվար գործ է: Այսպիսով, պոլիուրիայով հիվանդ ունեցող շաքարախտի հայտնաբերումը հստակ ցույց է տալիս դրա պատճառը: Հիպոթոնիկ պոլիուրիայի հետ համատեղ հիվանդի մոտ հոգեկան հիվանդության առկայությունը ենթադրում է առաջնային (հոգեոգեն) պոլիդիպսիա: Մյուս կողմից, հիպոտոնիկ պոլիուրիան պլազմային osmolarity և բարձր շիճուկ նատրիումի բարձրացման ֆոնի վրա բացառում է առաջնային պոլիդիպսիայի ախտորոշումը: Երբ պոլիուրիան տեղի է ունենում վիրահատությունից կամ հիպոթալամիկ-հիպոֆիզի շրջանում տրավմայից հետո, կենտրոնական ND- ի ախտորոշումը գրեթե ակնհայտ է: Ոչ ակնհայտ դեպքերում ցանկալի են հատուկ թեստեր:

Հիպոթալամիկ-հիպոֆիզի շրջանում կամ դրա վնասվածքից վիրահատվելուց հետո ջրի հավասարակշռության խախտումը սովորաբար տեղի է ունենում երեք փուլով:

• Անցողիկ ND- ի առաջին փուլը կապված է առանցքային ցնցումների և նյարդային բջիջների ՝ գործողության ներուժ ձևավորելու անկարողության հետ: Այն դրսևորվում է վնասվածքից հետո առաջին 24 ժամվա ընթացքում և լուծվում է մի քանի օրվա ընթացքում:
• Երկրորդ փուլը դրսևորվում է ADH- ի հիպերսերվացման սինդրոմով, տեղի է ունենում վնասվածքից 5-7 օր հետո և կապված է ADH- ի `ADH- ով սինթեզող նյարդային բջիջներից ազատման հետ, որոնք ոչնչացվում են տրավմայի պատճառով (տրոֆիկ խանգարում, արյունազերծում):
• Երրորդ փուլը կենտրոնական ND- ի զարգացումն է, երբ ADH արտադրող բջիջների ավելի քան 90% -ը ոչնչացվում է տրավմայի հետևանքով:

Ակնհայտ է, որ նկարագրված եռաֆազային դինամիկան չի դիտվում բոլոր հիվանդների մոտ. Որոշ հիվանդների մոտ կարող է զարգանալ միայն առաջին փուլը, մյուսում ՝ առաջին և երկրորդ, իսկ որոշ հիվանդների մոտ ուղեղի վնասվածքն ավարտվում է կենտրոնական ԱՆ-ով:

Կենտրոնական ND- ի ախտորոշման սկզբունքը կրճատվում է ND- ի բոլոր այլ հնարավոր պատճառների բացառմամբ: Մասնավորապես, վազոպրեսինով վերցված մեզի ծավալի նվազումը չի հաստատում կենտրոնական ND- ի ախտորոշումը, քանի որ նման արձագանքը տեղի է ունենում առաջնային պոլիդիպսիայում, ուղեղի վիրահատությունից հետո հիվանդների մոտ և ջրի դրական հավասարակշռություն ունեցող հիվանդների մոտ, վերջին դեպքում `ջրի պահպանումը կարող է նույնիսկ ջրի թունավորումը: Կենտրոնական ND- ի համար հատուկ ախտորոշիչ համադրություն է հիպոտոնիկ պոլիուրիայի համադրություն `ընդդեմ արյան նորմալ կամ թեթևակի բարձրացված օսմոլարիտի և արյան մեջ ADH- ի շատ ցածր մակարդակի: Ի տարբերություն առաջնային պոլիդիպսիայի, որի դեպքում երբեք արյան բարձրացված osmolarity չի լինում, և երբեմն նույնիսկ կրճատվում է:

Restrրի սահմանափակման փորձություն

Restrրի սահմանափակմամբ փորձարկման ընթացքում բացառվում է ոչ միայն ջրի, այլև ցանկացած այլ հեղուկի սպառում ՝ մարմնի ջրազրկում առաջացնելու համար և դրանով իսկ ձևավորվում է բավականաչափ ուժեղ խթան ՝ ADH- ի առավելագույն խթանման համար: Հեղուկի ընդունման սահմանափակման տևողությունը կախված է մարմնի կողմից հեղուկի կորստի արագությունից, և սովորաբար թեստը տևում է 4-ից 18 ժամ: Itանկալի է թեստը անցկացնել սենյակում, որտեղ ջրի աղբյուր չկա: Թեստը սկսելուց առաջ հիվանդը պետք է միզելու, որից հետո այն պետք է կշռել: Այս պահից հիվանդի մարմնի քաշը ստուգվում է ամեն ժամ, գրանցվում է արտազատվող մեզի քանակը, իսկ մեզի osmolarity որոշվում է ամեն ժամ: Թեստը ավարտվում է հետևյալ դեպքերում.

• քաշի կորուստը հասել է 3% -ի,
• հիվանդը ցույց տվեց անկայունության նշաններ սրտանոթային համակարգի գործունեության մեջ,
• մեզի osmolarity կայունացել (մեզի երեք անընդմեջ մասերում osmolarity տատանումը չի գերազանցում 30 մմս / կգ),
• զարգացել է hypernatremia (ավելի քան 145 մմոլ / լ):

Հենց osmolarity- ն կայունացավ կամ հիվանդը կորցրեց մարմնի քաշի ավելի քան 2% -ը, կատարվում են հետևյալ արյան հետազոտությունները.

• նատրիումի պարունակություն
• osmolarity
• վազոպրեսինի կոնցենտրացիան:

Դրանից հետո հիվանդը ներարկվում է արգինին-վազոպրեսիններով (5 միավոր) կամ դեսմոպպրեսինով (1 մգ) ենթամաշկային եղանակով, իսկ մեզի osmolarity և դրա ծավալը հետազոտվում է ներարկումից 30, 60 և 120 րոպե հետո: Արգինին-վազոպրեսպրեսինի կիրառման պատասխանը գնահատելու համար օգտագործվում է առավելագույն osmolarity արժեքը (գագաթ): Քննության ամբողջականության համար անհրաժեշտ է ուսումնասիրել պլազմային օսմոլարիտությունը թեստի սկզբում, այնուհետև `մինչև արգինին-վազոպրեսսինի կամ դեսմոպպրեսինի ներդրումը և դեղամիջոցի կիրառումը:

Սուր պոլիուրիա ունեցող հիվանդների մոտ (ավելի քան 10 լ / օր) հիվանդների մոտ խորհուրդ է տրվում առավոտյան թեստը սկսել դատարկ ստամոքսի վրա, և այն իրականացվում է բժշկական անձնակազմի կողմից հիվանդի վիճակի սերտ մոնիտորինգի ներքո: Եթե ​​պոլիուրիան չափավոր է, ապա փորձությունը կարող է սկսվել 22 ժամից, քանի որ 12-18 ժամվա ընթացքում հեղուկի սահմանափակումը կարող է անհրաժեշտ լինել:

Թեստից առաջ, հնարավորության դեպքում, պետք է դադարեցվեն դեղեր, որոնք ազդում են ADH- ի սինթեզի և սեկրեցման վրա: Կաֆեինացված ըմպելիքները, ինչպես նաև ալկոհոլը և ծխելը, չեղարկվում են թեստից առնվազն 24 ժամ առաջ: Թեստի ընթացքում անհրաժեշտ է ուշադիր հետևել հիվանդին, հատկապես ախտանիշների դրսևորումը, որոնք կարող են խթանել վազոպրեսինի սեկրեցումը նորմալ osmolarity ֆոնի վրա (օրինակ ՝ սրտխառնոց, զարկերակային հիպոթենզիա կամ վազովագալ ռեակցիաներ):

Առողջ: Առողջ մարդկանց մոտ ջրի սահմանափակումը առավելագույնի է հասցնում ADH- ի սեկրեցումը և առաջացնում է մեզի առավելագույն կենտրոնացում: Արդյունքում, հավելյալ ADH- ի կամ դրա անալոգների ներդրումը չի հանգեցնի արդեն կենտրոնացած մեզի մեջ ավելի քան 10% օսմոլարիտի բարձրացմանը:

Առաջնային պոլիդիպսիա: Երբ մեզի osmolarity չի բարձրանում մակարդակի բարձր, քան արյան osmolarity, առաջնային polydipsia բացառվում է, եթե թեստի ընթացքում հիվանդի կողմից թաքնված հեղուկի ընդունումը բացարձակապես բացառված չէ: Այս վերջին դեպքում ոչ ջրի արյան osmolarity, ոչ էլ մեզի osmolarity բավարար չափով չի ավելանում ջրի սահմանափակման փորձության ընթացքում:Թեստային ռեժիմին չհամապատասխանելու ևս մեկ ցուցիչ է մարմնի քաշի դինամիկայի և մարմնի կողմից հեղուկի ծավալի կորստի միջև անհամապատասխանությունը. Ջրի զանգվածի կորստի տոկոսը `հիվանդի մարմնի քաշի համեմատ, պետք է քիչ թե շատ համապատասխանի թեստի ընթացքում մարմնի քաշի կորստի տոկոսին:

Ամբողջական ND: Թե կենտրոնական, թե nephrogenic ND- ում, ամբողջական ND- ի դեպքում, մեզի osmolarity- ը թեստի ավարտին ջրի սահմանափակումով չի գերազանցում պլազմային osmolarity: Ըստ arginine-vasopressin կամ desmopressin- ի վարչակազմի արձագանքին ՝ ND- ի այս երկու ձևերը կարելի է տարբերակել: Նեֆրոգենիկ ND- ով հնարավոր է, որ արգինին-վազոպրեսին կամ դեսմոպպրեսին կառավարելուց հետո օսմոլարիտի մի փոքր բարձրացում, բայց ջրազրկման ժամանակահատվածի վերջում ձեռք բերված ոչ ավելի, քան 10%: Կենտրոնական ND- ով արգինին-վազոպրեսինինի ընդունումը բերում է մեզի osmolarity- ի ավելի քան 50% -ով:

Անավարտ Ն.Դ. Թերի ND- ով հիվանդների դեպքում, ինչպես կենտրոնական, այնպես էլ նեֆրոգենիկ ND- ի դեպքում, մեզի osmolarity- ը թեստի ավարտին կարող է գերազանցել արյան osmolarity- ը `ջրի սահմանափակմամբ: Միևնույն ժամանակ, կենտրոնական ND- ի հետ, պլազմային ADH մակարդակը ցածր է, քան սպասվում էր օսմոլարիտության դիտարկված մակարդակի հետ, մինչդեռ նեֆրոգենիկ ND- ով դրանք միմյանց համարժեք են:

Հիպերտոնիկ նատրիումի քլորիդի ինֆուզիոն

Այս մեթոդը թույլ է տալիս տարբերակել թերի ND- ը առաջնային պոլիդիպսիայից:

Մեթոդը և մեկնաբանումը

Այս սադրիչ թեստի ընթացքում 3% նատրիումի քլորիդ լուծույթ ներարկվում է 0,1 մլ / կգ րոպեում 1-2 ժամվա ընթացքում, այնուհետև ADH պարունակությունը որոշվում է, երբ օսմոլարիտության և պլազմային նատրիումի մակարդակը չի հասնում> 295 mOsm / l և 145 mEq: / լ, համապատասխանաբար:

Նեֆրոգենիկ ND կամ առաջնային պոլիդիպսիայով հիվանդների մոտ ADH շիճուկի բարձրացումը `ի պատասխան օսմոլարիտության բարձրացման, նորմալ կլինի, իսկ կենտրոնական ND ունեցող հիվանդների մոտ ADH- ի սեկրեցիայի ենթնորմալ աճը արձանագրվում է կամ ընդհանրապես բացակայում է:

Դատավարության բուժում

Այս մեթոդը թույլ է տալիս տարբերակել թերի կենտրոնական ND- ն թերի նեֆրոգենիկ ND- ից:

Մեթոդը և մեկնաբանումը

2-3 օրվա ընթացքում նշանակեք փորձարարական բուժում desmopressin- ով: Այս բուժումը վերացնում կամ նվազեցնում է կենտրոնական ND- ի դրսևորումները և չի ազդում նեֆրոգենիկ ND- ի ընթացքի վրա: Առաջնային պոլիդիպսիայում փորձարկման բուժման նշանակումը չի ազդում ջրի ընդունման վրա, չնայած երբեմն երբեմն կենտրոնական ND- ով հիվանդ է, հիվանդը կարող է շարունակել սպառում ջրի մեծ քանակությամբ:
Առաջին հերթին, դուք պետք է համոզվեք, որ հիվանդը ունի պոլիուրիա:

Հիվանդը ձեռնպահ է մնում հեղուկ վերցնելուց, քանի դեռ մարմնի քաշը չի նվազում նախնական ավելի քան 5% -ով կամ ծարավը դառնում է անտանելի: Դրա համար, շատ դեպքերում, 8-12 ժամ բավական է: Առողջ մարդկանց մոտ այս պայմաններում տեղի է ունենում մեզի քանակի և աճի համակենտրոնացման և հարաբերական խտության աստիճանական անկում, մինչդեռ շաքարախտով ինսիպիդուսով հիվանդների մոտ մեզի արտանետվող նյութերի քանակը զգալիորեն չի փոխվում, և դրա օսմոլալությունը չի գերազանցում 300 մզմ: / լ Մեզի մեզի osmolality- ի բարձրացումը մինչև 750 մմ / լ-ն ցույց է տալիս նեյրոգեն շաքարախտի ինսիպիդուսը:

Նեֆրոգեն շաքարախտի ինսիպիդուսի հայտնաբերման ժամանակ պահանջում է երիկամների վիճակի բազմակողմանի հետազոտություն, էլեկտրոլիտի խանգարումների բացառումը:

Ընտանեկան պատմության մանրակրկիտ հավաքածու, հիվանդի հարազատների հետազոտությունը թույլ է տալիս մեզ տարբերակել և տարբերակել շաքարախտի բնածին ձևերը:

Բուժում շաքարախտի ինսիպիդուսի համար

Equրի բավարար քանակություն

ND- ի մեղմ դրսևորում ունեցող հիվանդները (ամենօրյա դիուրիզը չի գերազանցում 4 լ) և ծարավ զգալու պահպանված մեխանիզմը կարիք չունի թմրամիջոցների թերապիա նշանակելու, բավական է հեղուկի ընդունումը չսահմանափակել:

Կենտրոնական Ն. Նշեք vasopressin- ի անալոգը `desmopressin:

Գործեր հիմնականում Վ₂- ընդունիչները երիկամներում և քիչ ազդեցություն են ունենում V ընկալիչների վրա₁ անոթների մեջ գտնվող վազոպրեսին: Արդյունքում, դեղամիջոցը կրճատված հիպերտոնիկ ազդեցություն ունի, և ուժեղանում է հակադեդրեն: Բացի այդ, նա ունի աճող կիսաքաղցրություն:

Թմրանյութը կարող է սահմանվել օրվա ընթացքում 2 անգամ հավասար դոզաներով, իսկ արդյունավետ դոզան տարբեր հիվանդների մոտ տատանվում է շատ լայն տեսականիով.

• բանավոր դոզան `100-1000 մկգ / օր,
• ներերակային դոզան `10-40 մկգ / օր,
• ենթամաշկային / ներգանգային / ներերակային դոզան 0,1-ից 2 մկգ / օր:

Nephrogenic ND

• Հիվանդության արմատական ​​պատճառը (նյութափոխանակությունը կամ դեղամիջոցը) վերացվում է:
• Desmopressin- ի բարձր չափաբաժինները երբեմն արդյունավետ են (օրինակ ՝ մինչև 5 մկգ intramuscularly):
• Հեղուկի բավարար քանակության սպառում:
• Թիազիդային diuretics- ը և prostaglandin inhibitor- ը, ինչպիսիք են indomethacin- ը, կարող են արդյունավետ լինել:

Հոգեբանական պոլիդիպսիան դժվար է բուժել և պահանջում է բուժում հոգեբույժի կողմից:

Եթե ​​կենտրոնական շաքարախտով ինսիպիդուսը զարգանում է հիպոթալամիկ-հիպոֆիզի շրջանում հնարավոր հակադարձելի փոփոխությունների ֆոնին, ապա պետք է փորձեր արվեն էթիոտոպային բուժման (ուռուցքների վիրաբուժական բուժում կամ ճառագայթում և քիմիաթերապիա, սարկոիդոզի, մենինգիտի և այլնի հակաբորբոքային թերապիա):

Նեֆրոգեն շաքարախտի ինսիցիդուսի համար հավասարապես արդյունավետ բուժում դեռ չի մշակվել: Հնարավորության դեպքում, ձեռք բերված հիվանդության պատճառը պետք է վերացվի (օրինակ ՝ կրճատել լիթիումի պատրաստուկների դոզան): Հիվանդներին ցուցադրվում է հեղուկի բավարար փոխհատուցում, աղի սահմանափակում:

Կանխարգելում շաքարախտի ինսիպիդուսի համար

Նյարդավիրաբուժական գործողություններից և ուղեղի տրավմատիկ վնասվածքներից հետո շաքարային դիաբետը հաճախ անցողիկ է, նկարագրված են հիվանդության իդիոպաթիկ ձևերի ինքնաբուխ հեռացումները:

Ձեռք բերված նեյրոգենային շաքարախտով ինսիպիդուսով հիվանդների կանխատեսումը, որպես կանոն, որոշվում է հիմքում ընկած հիվանդության պատճառով, որը հանգեցնում է հիպոթալամուսի կամ նեյրոհիպոֆիզի վնասմանը, և միաժամանակ ադենոհիպոֆիզի անբավարարությանը: