ՊԱՐՏՈՒԹՅՈՒՆ - շաքարախտի հատուկ տեսակ

Շաքարախտի սովորական բաժանումը երկու տիպի հետզհետե դառնում է հնացած: Բժիշկները հետազոտության նոր մեթոդների օգնությամբ հայտնաբերում են հիվանդության այլ ձևեր, ուսումնասիրում են ոչ ստանդարտ դեպքեր և ստացվում են նոր դասակարգում: Մասնավորապես, այսօր հաճախ նշվում է մանկական հիվանդության հատուկ ձև ՝ MODY (Երիտասարդների հասունացման սկզբից շաքարախտ): Ըստ վիճակագրության, այն հանդիպում է բոլոր շաքարախտի 5% -ի մոտ: MedAboutMe- ն հասկացավ, թե ինչպես կարելի է որոշել ախտորոշումը և ինչ բուժում է պահանջվելու:

MODY - երեխաների մոտ շաքարախտի տեսակ

MODY տերմինը հայտնվել է 1975-ին, երբ ամերիկացի բժիշկները նկարագրում էին երեխաների մոտ շաքարախտի հատուկ ընթացքի դեպքերը: Համարվում էր, որ մանկության և դեռահասության շրջանում առաջին դրսևորվում է հիվանդություն `բավականին ագրեսիվ ձև, որը բնութագրվում է ենթաստամոքսային գեղձի գործառույթների աստիճանական ոչնչացմամբ: Այս հիվանդներում ինսուլին արտադրող բետա բջիջները բավականին արագ վնասվում են, և հիվանդը պահանջում է ցերեկային հորմոնի փոխարինման թերապիա `ինսուլինի ամենօրյա ներարկումներ:

Այնուամենայնիվ, բժիշկների կարծիքով, որոշ երեխաների մոտ շաքարախտի ախտանիշներն այնքան էլ չէին արտահայտվում, և հիվանդությունն ինքնին դանդաղ էր ընթանում կամ ընդհանրապես չէր առաջընթաց ունենում: Իր ընթացքում հիվանդությունն ավելի շատ հիշեցնում էր 2-րդ տիպի շաքարախտը, որը կապված չէ ենթաստամոքսային գեղձի վնասի հետ և հայտնվում է 35-40 տարի հետո: Հետևաբար, նոր տիպի անվանումը `մեծահասակների տիպի շաքարախտ երիտասարդության մեջ (Երիտասարդների հասունացման սկզբից շաքարախտ): Միևնույն ժամանակ, հիվանդությունը ուսումնասիրելու տարիների ընթացքում բժիշկները, այնուամենայնիվ, բացահայտեցին նմանություն MODY- ի և առաջին տիպի հիվանդության միջև: Դրանով վնասվում են նաև ենթաստամոքսային գեղձի բջիջները, և դա հենց օրգանի ձախողումն է, որը հանգեցնում է ախտանիշների զարգացմանը: Այսօր էնդոկրինոլոգները տարբերակում են MODY- ի 13 տեսակները, ամենատարածվածը (ախտորոշման բոլոր դեպքերի 50-70%) տիպը 3-ն է, ինչպես նաև 2-րդ և 1-րդ տիպերը: Մնացածները չափազանց հազվադեպ են և քիչ ուսումնասիրված:

Ենթաստամոքսային գեղձի վնասման պատճառները

MODY- ը ժառանգական բնածին պաթոլոգիա է, որը կապված է գեների մուտացիայի հետ: Նման շաքարախտը երեխաների մոտ դրսևորվում է միայն այն դեպքում, եթե նրանց հարազատները նույնպես տառապում են այս հիվանդության ձևերից մեկից: Հետևաբար ընտանեկան պատմություն հավաքելը ախտորոշման կարևոր մասն է այս տեսակի հիվանդության կասկածանքով: Իրականում դա ժառանգականությունն է, որը կարևոր նշանակություն ունի հիվանդությունը որոշելու համար, քանի որ MODY տերմինը միավորում է մի շարք մուտացիաներ տարբեր գեներում, որոնք պատասխանատու են ենթաստամոքսային գեղձի պատշաճ գործունեության համար:

Պաթոլոգիաները ազդում են բետա բջիջների աշխատանքի վրա և հետզհետե հանգեցնում են նրան, որ նրանք չեն կարող արտադրել բավարար ինսուլին: Այս հորմոնը պատասխանատու է շաքարավազը մարմնի հյուսվածքներին մատակարարելու համար, այնպես որ, երբ այն պակասում է արյան մեջ, գլյուկոզի մակարդակը մեծանում է: Միևնույն ժամանակ, ի տարբերություն ծանր տիպի շաքարախտի 1-ի, որի մեջ հեշտությամբ զարգանում է ինսուլինի անբավարարությունը, MODY- ով հորմոնի որոշակի քանակություն դեռ մնում է: Ահա թե ինչու, չնայած այն հանգամանքին, որ հիվանդությունը բնածին է և զարգանում է մանկուց, այն հայտնաբերվում է ամենից հաճախ արդեն պատանեկության շրջանում, երբ ախտանշանները մեծանում են:

MODY դեպքերի գրեթե կեսը երիտասարդ կանանց մոտ ախտորոշվում է հղիության ընթացքում: Նախ, ախտորոշվում է գեղագիտական ​​շաքարախտը, բայց սովորաբար նրա ախտանիշները պետք է հեռանան երեխայի ծնվելուց հետո: Եթե ​​հիպերգլիկեմիան շարունակվում է, MODY- ի հավանականությունը շատ մեծ է:

Շաքարախտի նշաններ MODY

Մանկության մեջ ախտանիշները MODY շաքարախտը նույնացնելը բավականին դժվար է: Ինչպես արդեն նշվեց, այն ընթանում է մեղմ ձևով, ուստի զարգացող հիվանդությունը երկար ժամանակ չի կարող դրսևորվել որևէ լուրջ հիվանդությունից:

Հիվանդության ամենատարածված ձևը ՝ 3-րդ տիպի MODY- ը, ընդհանուր առմամբ, կարող է զգալիորեն դրսևորվել արդեն 20-30 տարի հետո, բայց դրանից հետո այն կզարգանա: MODY- ով շաքարախտի նշանները բնորոշ են հիպերգլիկեմիայի ցանկացած ձևի, որը հրահրվում է ինսուլինի պակասով, դրանց թվում.

• Մշտական ​​ծարավ:
• Սովի ուժեղ զգացողություն:
• Պոլիուրիա (մեզի ավելացում, հաճախակի urination):
• Հոգնածություն, քնկոտություն:
• Տրամադրության ճոճանակներ:
• Նիհարելը:
• Արյան բարձր ճնշում:
• Վատ բուժող վերքերը:

Հիվանդին հայտնաբերվում է մեզի մեջ շաքարախտ (գլիկոզուրիա) շաքարավազ, և նաև փոխվում է արյան կազմը. Ավելանում է դրանում եղած ketone մարմինների քանակը (ketoacidosis): Որոշ դիաբետիկներ բողոքում են անքնությունից, անառողջ տապից և նույնիսկ ցավեր:

Ընդհանուր թեստեր և այլ ախտորոշումներ MODY- ի համար

Ախտորոշման սկզբում հիվանդը պետք է անցնի ընդհանուր թեստեր շաքարախտի հայտնաբերման համար, մասնավորապես, ստուգի արյան մեջ շաքարի և ինսուլինի մակարդակը: Նման քննությունները ոչ միայն կսահմանեն հիպերգլիկեմիան, այլև կբացահայտեն, թե ինչի հետ է դա կապված: Եթե, բարձր շաքարի ֆոնին, ինսուլինի քանակը նույնպես ավելորդ է, ապա մենք խոսում ենք 2-րդ տիպի շաքարախտի մասին, որը խիստ ինսուլինային դիմադրություն ունի, և MODY- ն ամբողջությամբ բացառված է:

Ինսուլինի ավելի ցածր մակարդակը ցույց է տալիս ենթաստամոքսային գեղձի անբավարարությունը, այս դեպքում ՊՆ-ն կարող է կասկածվել հիվանդի մոտ: Բայց վերջնական ախտորոշումը կատարվում է միայն գենետիկական հետազոտությունից հետո, քանի որ երեխաների մոտ այս շաքարախտը ժառանգական գենետիկ բնույթ է կրում: Փաստորեն, բոլոր մյուս թեստերն ու քննությունները ցույց են տալիս միայն հիվանդության ընթացքի ծանրությունը, ինչպես նաև հիպերգլիկեմիայի ֆոնից բխող հնարավոր բարդությունները և այլն:

Գենետիկական հետազոտությունը բավականին բարդ, երկար և թանկ ախտորոշման մեթոդ է: Հետևաբար, այն իրականացվում է ՝ բացառելով շաքարախտի հնարավոր այլ տեսակներ: Օրինակ ՝ հիվանդին կարող են առաջարկվել ինսուլինի և բետա բջիջների նկատմամբ հակամարմինների թեստեր, որոնց առկայությունը ցույց է տալիս հիվանդության աուտոիմունային բնույթը: Եթե ​​վերլուծությունը դրական է, MODY- ը բացառված է:

Բուժում շաքարախտի տիպի MODY- ին

Քանի որ MODY- ն վերաբերում է շաքարախտի այն տեսակներին, որոնցում բետա բջիջները տառապում են, և ինսուլինի արտադրությունը նվազում է, բուժումը ներառում է այս հորմոնի ներարկումներ: Առանց նման թերապիայի, ախտանշանները աստիճանաբար աճում են, և հիպերգլիկեմիայի ֆոնի վրա կարող են զարգանալ ծանր բարդություններ: Դրանց թվում են.

• Սրտամկանի ինֆարկտ:
• Ողնաշարի վնասը, տեսողության նվազումը:
• Երիկամների վնասը, ներառյալ երիկամի սրտի կաթվածը:
• Ծայրահեղությունների նևրոպաթիա (զգայունության կորուստ, դիաբետիկ ոտնաթաթի զարգացման ռիսկ):

Հետևաբար, ինսուլինի նշանակումը որոշ դեպքերում միակ հնարավոր արդյունավետ բուժումն է: Այնուամենայնիվ, MODY- ը դեռ չի տարածվում շաքարախտի ծանր ձևերի վրա, հետևաբար, որոշակի փուլերում թերապիան կարող է իրականացվել առանց ներարկման: Հիվանդին նշանակվում են շաքարի իջեցնող դեղեր, որոնք հիմնականն են 2-րդ տիպի հիվանդության բուժման գործընթացում:

Կայուն վիճակ պահպանելու և շաքարախտի նշանները վերացնելու համար MODY- ով հիվանդները պետք է հետևեն առողջ ապրելակերպի կանոններին: Դրա բանալին ցածր ածխաջրային սննդակարգն է: Գլիցեմիկ բարձր ինդեքս ունեցող ապրանքները, որոնց սպառումը հանգեցնում է արյան շաքարի կտրուկ բարձրացման, պետք է ամբողջությամբ բացառվեն սննդակարգից: Ենթաստամոքսային գեղձի նորմալ գործողության ընթացքում գլյուկոզի նման թռիչքները համեմատաբար հեշտ են իրականացվում, բայց ինսուլինի ցածր արտադրությամբ ոչ պատշաճ սնունդը կարող է հանգեցնել ծանր հիպերգլիկեմիայի հարձակումների: Հետևաբար, MODY- ի հետ անթույլատրելի են շաքարով կերակրատեսակները և խմիչքները (աղանդեր, քաղցր ջրեր և այլն), սպիտակ բրինձը, սպիտակ հացը և քաղցր կեքսը, արիշտաները (բացառությամբ դիմացկուն ցորենից) և նմանատիպ այլ ապրանքներ: